Kleine-Levin (syndrome de) - KLS

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS)

, appelé aussi "Syndrome de la belle au bois dormant" est un trouble du sommeil faisant partie des hypersommnies récurrentes. Le KLS est une maladie extrêmement rare (prévalence de l'ordre d'1 cas par millions), caractérisée par un besoin excessif de sommeil (hypersomnie), pouvant atteindre 20 heures par jour, et évoluant par poussées. Ce trouble affecte principalement les adolescents et les jeunes adultes, les hommes plus que les femmes.

En dehors des poussées les sujets atteints ne présentent pas d'anomalie cliniquement décelable. Une personne affectée peut passer des semaines ou des mois sans poussée, se sentir parfaitement bien et poursuivre ses activités habituelles.

Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin (KLS) sont cycliques. Lorsqu'un épisode survient, les symptômes apparaissent rapidement, mais peuvent persister pendant des jours ou des semaines. Dans de nombreux cas, les épisodes s'espacent, s'atténuent et disparaissent avec l'âge (vers la trentaine). Des épisodes peuvent cependant, rarement, survenir plus tard dans la vie.

En poussées, lorsqu’ils sont éveillés, les sujets peuvent manifester de l'irritabilité, un manque total d'énergie (léthargie), une absence d'émotions (apathie) et un repli sur soi. Elles peuvent aussi être confuses (désorientées), avoir des hallucinations, des bouffées délirantes et présenter des signes d'hypersexualité. On retrouve également une atteinte des fonctions supérieures, avec des difficultés de concentration, de mémorisation (voire une amnésie) qui disparaissent à la fin de la poussée.

Le retentissement de cette maladie peut être important. D'une part car il y a souvent une errance diagnostique de plusieurs mois à plusieurs années, retardant une prise en charge adaptée et génératrice d'angoisse. D'autre part car les poussées sont essentiellement présentes de 15 à 25 ans, perturbant la fin de la scolarité et le début des études supérieures.

Sur le plan clinique, il se manifeste par :

• Hypersomnie : symptôme principal, le patient se dit fatigué, dort en quasi-permanence, jusqu'à 16 - 20 heures par jour, parfois même 23 ;
  

Symptômes associés quasi-systématiquement :

• Déréalisation ;
  
• Apathie ;
  
• Syndrome confusionnel.
  

Symptômes présents dans près de la moitié des cas :

• Hyperphagie compulsive et prédominant sur les aliments sucrés ;
  
• Hypersexualité, résultante probable d'une désinhibition, pouvant faire évoquer un syndrome frontal.
  

Sont également constatés :

• Troubles du comportement avec irritabilité, agressivité, bizarreries ;
  
• Hallucinations hypnagogiques ;
  
• Troubles thymiques (changements rapides de l'humeur)
  
• Céphalées pouvant être accompagnées de photophobie et d'une hypersensibilité au bruit.
  

Les manifestations cliniques évoluent sur le mode épisodique, de quelques jours à quelques semaines, se répétant à une fréquence de l'ordre de plusieurs mois à années. Généralement, elles disparaissent avant la trentaine.

Lorsque le syndrome survient après la trentaine, il est souvent secondaire (tumeur cérébrale, traumatisme crânien, …) aux symptômes cités se rajoutent des maux de tête et des absences de type épileptiques sans toutefois être décelables neurologiquement. L'hypersexualité se caractérise aussi par une érection plus forte et plus longue.

Les examens complémentaires classiques (radiologiques, biologiques) sont normaux. L'EEG montre un ralentissement de fond, et parfois des bouffées amples théta, pointues voire des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Les enregistrements polysomnographiques au cours de l’accès témoignent une durée de sommeil élevée et une architecture du sommeil préservée avec parfois une réduction de la latence du sommeil paradoxal (mais pas jusqu'au SOREM). De manière récente la réalisation de scintigraphies de perfusion cérébrale a permis de mettre en évidence des hypoperfusions cérébrales localisées en et hors crises; ces hypoperfusions sont essentiellement fronto-temporales.

Les symptômes orientent initialement vers une tumeur ou des troubles psychiatriques (Trouble bipolaire, dépression grave). Les examens paracliniques permettent rapidement d'écarter les pathologies néoplasiques. L'évolution, les entretiens et les enregistrements polysomnographiques permettent de repérer les troubles psychiatriques.

Il se pose avec les autres hypersomnies récurrentes :

• Hypersomnie périodique menstruelle
  Hypersomnie très rare, survenant également par accès. Les épisodes hypersomniaques sont rythmés par les menstruations. On ne retrouve pas les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif œstroprogestatif normodosé peut être proposé.
  
• Hypersomnies récurrentes secondaires
  

La cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée, on peut citer :

• Les tumeurs cérébrales : tumeurs du 3e ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus
  
• Les traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens
  
• Les pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiase (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé...)
  
• Les accidents vasculaires cérébraux (Tronc basilaire)
  
• Les pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles le trouble bipolaire (anciennement appelé psychose maniaco-dépressive)
  
• Les hypersomnies récurrentes secondaires à des causes neurologiques et psychiatriques
  

Causes

L'origine du syndrome de Kleine-Levin (KLS) n'est pas connue. Historiquement le KLS était considéré comme une forme atypique du trouble bipolaire. L'existence de cas familiaux et une prévalence plus importante parmi les juifs ashkénazes (cohorte israélienne) sont en faveur d'une prédisposition héréditaire révélée par des facteurs déclenchants. On note également la fréquence d'épisodes infectieux notamment ORL ou de vaccinations, précédant le premier accès. Différentes hypothèses ont été avancées. Ainsi, une hypothèse est que les symptômes soient liés à un mauvais fonctionnement de l'hypothalamus, une région du cerveau qui contribue à la régulation de fonctions telles que le sommeil, l'appétit et la température du corps; une autre hypothèse est qu'il s'agit d'une maladie auto-immune, c’est-à-dire, une maladie due, au moins en partie, à une action anormale du système immunitaire.

Traitement

Des facteurs favorisant le déclenchement des poussées sont parfois retrouvés, en particulier les épisodes infectieux et la consommation d'alcool. Il est donc fortement conseillé de réduire ces facteurs favorisants. Lors des accès, on peut proposer un traitement éveillant comme le Modafinil ou les dérivés amphétaminiques comme le Méthylphénidate, le plus souvent sans grand résultat. En prévention des accès, on peut proposer un traitement régulateur de l'humeur comme le lithium ou l'acide valproïque, mais pas la carbamazépine.

Cas connus

Stacey Comerford a 15 ans. Cette jeune Britannique s’est endormie en avril 2012. Lorsqu’elle s’est réveillée, on était déjà au mois de juin, rapporte The Sun. Elle a ainsi loupé quelques examens importants et toutes ses révisions scolaires. La jeune femme souffre du syndrome de Kleine-Levin. Ce trouble du sommeil, aussi appelé « Syndrome de la Belle au Bois dormant », est rare. Il est caractérisé par un besoin très important de dormir. Les personnes atteintes peuvent dormir des cycles de 20 heures par jour ! Mais cela peut atteindre des jours et des semaines…

C’est ce qu’a vécu la jeune Britannique. « Quand elle est dans un de ces épisodes, elle peut se lever pour aller aux toilettes ou boire un verre d’eau, mais elle n’est pas éveillée. J’appelle ça "en mode veille" » explique sa maman, Bernie, au journal britannique. Sa maman lui donne même à manger dans cet état de sommeil. « Quand elle se réveille, elle pense être le lendemain. Elle n’a pas la mémoire du laps de temps écoulé… »

Outre cet endormissement permanent, elle change de caractère dans ces phases. « Elle peut être très morose. (…) Elle est comme une petite fille qui veut tout faire comme elle l’entend. Elle tape du pied quand elle n’a pas ce qu’elle veut. C’est comme si on avait deux enfants différents à la maison » ajoute la maman.