Syndrome d'Asperger - définition DSM-IV

Caractéristiques diagnostiques

Critère A

Une altération sévère et prolongée de l'interaction sociale.



Critère A1

La perturbation de la réciprocité dans l'interaction sociale est globale et prolongée. Il peut exister une perturbation importante de l'utilisation des multiples comportements non-verbaux (ex. : le fait de regarder dans les yeux, l'expression faciale, la gestuelle et les postures corporelles) qui régissent la communication et les interactions sociales.



Critère A2

Il peut exister un échec à établir des relations avec des pairs correspondant au niveau de développement, qui peuvent prendre différentes formes en fonction de l'âge. Les individus les plus jeunes peuvent n'avoir que peu ou pas d'intérêt à se faire des amis. Les individus les plus âgés peuvent être intéressés par le fait de se faire des amis mais il leur manque le sens des conventions sociales.



Critère A3

Il peut manquer la recherche spontanée de plaisir, d'intérêts ou de réalisations partagées avec d'autres (ex. : le fait de ne pas montrer, apporter ou indiquer des objets qu'ils trouvent intéressants).



Critère A4

Un défaut de réciprocité sociale ou émotionnelle peut exister (ex. : le fait de ne pas participer au simple jeu social ou à des jeux, de préférer des activités solitaires ou de n'impliquer les autres dans des activités que comme instruments ou auxiliaires « mécaniques »).

Bien que le déficit social présent dans le trouble d'Asperger soit grave et défini de la même façon que dans le trouble autistique, le défaut de réciprocité sociale se manifeste plus typiquement par une approche sociale des autres excentrique et unilatérale (ex. : le fait de poursuivre un sujet de conversation sans se préoccuper des réactions des autres) plutôt que par de l'indifférence sociale et émotionnelle.

Critère B

Le développement de modes de comportements, d'activités et d'intérêts restreints, répétitifs et stéréotypés.
(Pour une discussion des Critères A et B, voir trouble autistique).



Critère B1

Ceux-ci se manifestent souvent par l'apparition de préoccupations circonscrites à un intérêt ou un thème limité, sur lequel le sujet peut amasser un grand nombre de faits et d'informations. Ces intérêts ou activités sont poursuivis très intensément, souvent à l'exclusion d'autres activités.



Critère B2

Adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels.



Critère B3

Maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs (ex. : battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps).



Critère B4

Préoccupations persistantes pour certaines parties des objets.

Critère C

La perturbation doit entraîner une altération cliniquement significative dans le fonctionnement social, professionnel, ou d'autres domaines importants. Les déficits sociaux et la restriction des intérêts, des activités et des modes de comportement sont la source d'un handicap considérable.

Critère D

A la différence du trouble autistique, il n'existe pas de retard ou d'anomalie cliniquement significatifs à l'acquisition du langage (ex. : des mots isolés, non écholaliques, à valeur de communication, ont été prononcés vers l'âge de 2 ans et des phrases à valeur de communication ont été spontanément utilisées vers l'âge de 3 ans), bien que des aspects plus subtils de la communication sociale (ex. : la réciprocité typique de la conversation) puissent être affectés.

Par la suite, le langage peut être inhabituel du fait de la verbosité du sujet ou de sa préoccupation par certains thèmes. Les difficultés de communication peuvent résulter du dysfonctionnement social et du défaut d'appréciation et d'utilisation des règles conventionnelles de la conversation, du défaut d'appréciation des signes non-verbaux et de capacités limitées à se contrôler.

Critère E

Les individus ayant un trouble d'Asperger n'ont pas de retards cliniquement significatifs du développement cognitif ou des compétences à être autonome, en fonction de l'âge, ni des comportements adaptatifs (autres que lors d'interactions sociales), ou de la curiosité pour l'environnement dans l'enfance. Du fait du développement dans les limites de la normale du langage précoce et des compétences cognitives au cours des 3 premières années de la vie, les parents ou les personnes qui s'occupent de l'enfant ne s'inquiètent généralement pas du développement de l'enfant pendant cette période, bien qu'un interrogatoire détaillé puisse retrouver des comportements inhabituels. L'enfant peut être décrit comme ayant parlé avant d'avoir marché, et les parents peuvent avoir vraiment cru que leur enfant était précoce (ex. : enfant décrit comme ayant un vocabulaire riche ou « adulte »). Bien que des problèmes subtils de sociabilité puissent exister, les parents ou autres ne s'inquiètent souvent pas avant que l'enfant n'entre à la maternelle ou ne soit exposé à des enfants du même âge ; c'est à ce moment que les difficultés sociales de l'enfant avec des pairs du même âge peuvent se faire jour.

Critère F

Par définition, le diagnostic ne doit pas être porté si les critères d'un autre trouble envahissant du développement spécifique ou de schizophrénie sont présents (malgré la possibilité de coexistence des diagnostics de trouble d'Asperger et de schizophrénie, si le début du trouble d'Asperger a clairement précédé le début de la schizophrénie).

Caractéristiques et troubles associés

À la différence du trouble autistique, le trouble d'Asperger n'est en général pas associé à un retard mental, bien que dans quelques rares cas la présence d'un retard mental léger ait été notée (ex. : lorsque le retard mental ne devient apparent qu'au moment de la scolarisation, sans qu'il y ait eu de retard cognitif ou de langage apparent au cours des premières années de la vie).

Une variabilité de fonctionnement cognitif peut s'observer, avec des forces dans le domaine des compétences verbales (ex. : vocabulaire, mémorisation auditive) et des faiblesses dans les domaines non-verbaux (ex. : aptitudes visuo-motrices et visuo-spatiales). De la maladresse motrice et de la bizarrerie peuvent s'observer mais sont en général relativement légères, bien que les difficultés motrices puissent contribuer au rejet par les pairs et à l'isolement social (ex. : incapacité à participer à des sports collectifs).

Des symptômes d'hyperactivité et d'inattention sont fréquents dans le trouble d'Asperger, et, en effet, de nombreux individus ayant cette maladie reçoivent un diagnostic de trouble de déficit de l'attention/hyperactivité avant de recevoir celui de trouble d'Asperger. L'association du trouble d'Asperger avec plusieurs autres troubles mentaux, y compris les troubles dépressifs, a été rapportée.

Caractéristiques spécifiques liées à l'âge et au sexe

Le tableau clinique peut se présenter de façon différente selon l'âge. Les inaptitudes sociales des enfants ayant ce trouble deviennent souvent plus frappantes avec le temps.

À l'adolescence, quelques individus présentant le trouble peuvent apprendre à utiliser leurs domaines forts (ex. : leurs capacités d'apprendre par cœur verbalement) pour compenser leurs domaines faibles.

Les enfants ayant un trouble d'Asperger peuvent être l'objet de sévices de la part des autres ; ceci, de même que des sentiments d'isolement social et la prise de conscience de soi grandissante, peut contribuer à l'apparition d'une dépression et d'anxiété à l'adolescence ou au début de l'âge adulte.

Le diagnostic du trouble est beaucoup plus fréquent (au moins 5 fois plus) chez les garçons que chez les filles.

Prévalence

Concernant la prévalence du trouble d'Asperger, il n'y a pas encore de données définitives.

Évolution

Le trouble d'Asperger est un trouble permanent qui dure toute la vie.

Chez les enfants d'âge scolaire, de bonnes compétences verbales peuvent, jusqu'à un certain point, masquer l'importance de la dysfonction sociale de l'enfant et tromper les enseignants et personnes qui s'occupent de l'enfant — ainsi, ceux-ci peuvent-ils se concentrer sur les bonnes aptitudes verbales de l'enfant mais ne pas être assez conscients des problèmes dans d'autres domaines (en particulier l'adaptation sociale).

Les relativement bonnes compétences verbales de l'enfant peuvent aussi amener les enseignants et personnes s'occupant de l'enfant à attribuer de façon erronée les difficultés comportementales à de l'entêtement ou à de la mauvaise volonté. L'intérêt pour établir des relations sociales peut s'accroître à l'adolescence à mesure que les individus apprennent quelques façons de réagir à leurs difficultés en s'adaptant mieux — par exemple, l'individu peut apprendre à employer des règles verbales explicites ou des séries de comportements appris dans certaines situations stressantes.

Les individus plus âgés peuvent présenter de l'intérêt pour les amis, mais, ne possédant pas le sens des conventions de l'interaction sociale, ils sont plus susceptibles de se faire des amis parmi des individus beaucoup plus âgés ou plus jeunes qu'eux.

Le pronostic semble significativement meilleur que celui du trouble autistique car des études de suivi suggèrent que beaucoup d'individus, devenus adultes, sont capables de gagner leur vie en travaillant et d'être autonomes.

Aspects familiaux

Bien que les données familiales soient limitées, il semble exister une fréquence accrue du syndrome d'Asperger chez les apparentés de sujets atteints. Il se peut également qu'il y ait un risque accru de trouble autistique, ainsi que de difficultés sociales plus générales.

Diagnostic différentiel

Le trouble d'Asperger doit être distingué des autres troubles envahissants du développement, qui se caractérisent tous par des problèmes dans les interactions sociales.



• Trouble autistique

  Il diffère du trouble autistique par divers aspects. Dans le trouble autistique, il existe, par définition, des anomalies significatives dans les domaines des interactions sociales, du langage et du jeu, tandis que dans le trouble d'Asperger, il n'existe pas de retard significatif des compétences précoces dans le domaine cognitif ni dans celui du langage. De plus, dans le trouble autistique, les intérêts et activités restreints, répétitifs et stéréotypés se caractérisent souvent par la présence d'un maniérisme moteur, de préoccupations par des parties d'objets, des rituels et une détresse importante au changement, tandis que dans le trouble d'Asperger ces éléments s'observent principalement dans la poursuite exhaustive d'un intérêt circonscrit portant sur un thème sur lequel le sujet passe un temps considérable à amasser des faits et informations.
  
  Dans certains cas, la distinction entre les deux maladies peut poser des problèmes. Dans le trouble autistique, les aspects typiques de l'interaction sociale sont marqués par la recherche de l'isolement ou par une approche sociale particulièrement rigide, tandis que dans le trouble d'Asperger, il semble exister une motivation à aller vers les autres, même si c'est de façon extrêmement excentrique, unilatérale, verbeuse et insensible.
  
  

• Syndrome de Rett

  Le trouble d'Asperger doit aussi être distingué des troubles envahissants du développement autres que le trouble autistique. Le syndrome de Rett diffère du trouble autistique par son sex-ratio et ses aspects déficitaires caractéristiques. Le diagnostic de trouble de Rett n'a été porté que chez des filles, tandis que le trouble d'Asperger survient beaucoup plus souvent chez les garçons. Dans le trouble de Rett, il existe une décélération caractéristique de la croissance de la tête, une perte des compétences pour les activités manuelles intentionnelles et l'apparition d'une mauvaise coordination de la démarche ou des mouvements du tronc. Le trouble de Rett est également associé à un degré important de retard mental et de perturbation globale du langage et de la communication.
  
  

• Trouble désintégratif de l'enfance

  Le trouble d'Asperger diffère du trouble désintégratif de l'enfance dans lequel la régression du développement suit un schéma différent, apparaissant après au moins 2 ans de développement normal. Les enfants ayant un trouble désintégratif de l'enfance présentent également un degré important de retard mental et de perturbation du langage. En revanche, dans le trouble d'Asperger, il n'existe pas de régression du développement et, par définition, pas de retards significatifs, ni cognitif, ni du langage.
  
  

• Schizophrénie

  La schizophrénie à début dans l'enfance apparaît habituellement après des années de développement normal ou presque normal, et les signes caractéristiques du trouble, comprenant hallucinations, délire et désorganisation du discours, sont présents.
  
  

• Mutisme sélectif

  Dans le mutisme sélectif, l'enfant présente habituellement des compétences appropriées pour la communication dans certains contextes, n'a pas de perturbation aussi grave de ses interactions sociales ni de restriction de ses comportements comme dans le trouble d'Asperger. Inversement, les individus ayant un trouble d'Asperger sont typiquement verbeux.
  
  

• Trouble du langage de type expressif et trouble du langage de type mixte réceptif expressif

  Dans le trouble du langage de type expressif et le trouble du langage de type mixte réceptif expressif, il existe une perturbation du langage mais pas de perturbation qualitative de l'interaction sociale ni de comportements restreints, répétitifs et stéréotypés.
  
  

• Trouble obsessionnel-compulsif

  Certains individus ayant un trouble d'Asperger peuvent présenter des modes de comportement suggérant un trouble obsessionnel-compulsif, mais une attention particulière devrait être portée à différencier les préoccupations et activités du trouble d'Asperger et les obsessions et compulsions du trouble obsessionnel-compulsif. Dans le trouble d'Asperger, ces intérêts semblent être source de plaisir ou d'apaisement, tandis que dans le trouble obsessionnel-compulsif ils sont source d'anxiété. En outre, dans le trouble obsessionnel-compulsif, il n'y a généralement pas le niveau de perturbation de l'interaction sociale et de la communication à caractère social que l'on observe dans le trouble d'Asperger.
  
  

• Trouble de la personnalité schizoïde

  La relation entre le trouble d'Asperger et le trouble de la personnalité schizoïde n'est pas claire. En général, les difficultés sociales du trouble d'Asperger sont plus graves et de début plus précoce.
  
  

• Phobie sociale, autres troubles anxieux

  Bien que quelques individus ayant un trouble d'Asperger puissent ressentir une anxiété élevée et débilitante dans des situations sociales, comme dans la phobie sociale ou d'autres troubles anxieux, ces dernières affections ne sont pas caractérisées par les perturbations envahissantes du développement social ou par les intérêts circonscrits typiques du trouble d'Asperger.
  
  
• Le trouble d'Asperger doit être distingué d'une bizarrerie sociale normale et d'intérêts et violons d'Ingres normaux appropriés pour l'âge. Dans le trouble d'Asperger, les déficits sociaux sont vraiment graves et les préoccupations sont envahissantes et interfèrent avec l'acquisition des compétences de base.
  
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