Retard mental
Avertissement
Le DSM-IV-TR, "bible" des praticiens et donc le texte est recopié ci-dessous, donne une définition du retard mental basée sur des tests de QI.
Or, les tests cités (Weschler, Binet, Kaufman) ne sont adaptés qu'à des personnes (enfants ou adultes) n'ayant pas connu de difficultés relationnelles impactant l'apprentissage (comme les troubles autistiques), ni d'autre difficulté particulière dans leur insertion sociale.
Il a été démontré récemment que ces tests appliqués à des enfants autistes ont fait croire à tort, pendant des dizaines d'années, que 70 % des enfants autistes présentaient un retard mental. Or, si l'on utilise des tests adaptés et mesurant l'intelligence pure - sans biais d'associations à des concepts sociaux ou verbaux avancés - par exemple par le test des matrices de Raven, la prévalence du retard mental dans l'autisme n'est plus que de 30 % à 50 % selon les études. Il est plausible que d'autres difficultés d'apprentissage et sociales nécessitent un réexamen des diagnostics erronés de retard mental.
Neptune, le 12 février 2018
Sommaire
- Caractéristiques diagnostiques
- Degrés de sévérité du retard mental
- Procédure d'enregistrement
- Caractéristiques et troubles associés
- Facteurs prédisposants
- Examens complémentaires
- Examen physique et affections médicales générales associées
- Caractéristiques liées à la culture ou au sexe
- Prévalence
- Évolution
- Aspects familiaux
- Diagnostic différentiel
Caractéristiques diagnostiques
Le retard mental a de nombreuses étiologies différentes et peut être vu comme la voie finale commune de divers processus pathologiques affectant le fonctionnement du système nerveux central.
Le fonctionnement intellectuel général est défini par le quotient intellectuel (QI ou équivalent-QI) évalué à l'aide d'un ou de plusieurs tests standardisés d'intelligence générale, passés de façon individuelle.
Exemples :
- Échelles de Wechsler révisées pour les enfants, 3e édition
- Test de Binet-Stanford, 4e édition
- Batterie de Kaufman pour les enfants
On définit un fonctionnement intellectuel significativement inférieur à la moyenne par un QI aux alentours de 70 ou en dessous (approximativement 2 déviations standard au-dessous de la moyenne). Il faut remarquer qu'il existe une marge d'erreur d'environ 5 points dans l'évaluation d'un QI, bien que celle-ci puisse varier d'un instrument à l'autre : par exemple, on considère qu'un QI de 70 aux échelles de Wechsler recouvre l'intervalle 65-75).
Il est ainsi possible de faire le diagnostic de retard mental chez des individus ayant un QI compris entre 70 et 75 et présentant des déficits significatifs du comportement adaptatif. Inversement, le diagnostic de retard mental ne devrait pas être posé chez un individu ayant un QI inférieur à 70 en l'absence d'altération ou de déficits significatifs de l'adaptation. Le choix des instruments de mesure et l'interprétation des résultats devraient prendre en compte les facteurs qui peuvent limiter les performances aux tests (par exemple, le contexte socio-culturel du sujet, sa langue maternelle, les handicaps associés moteurs ou sensoriels et les troubles de la communication). Lorsqu'il existe une nette divergence entre le score verbal et le score de performance, le calcul d'un QI global peut être trompeur.
Ce sont les altérations du fonctionnement adaptatif, plus qu'un QI bas, qui constituent le tableau symptomatique des individus ayant un retard mental.
Le fonctionnement adaptatif fait référence à la façon dont l'individu fait effectivement face aux exigences de la vie courante et à sa capacité à atteindre les normes d'autonomie personnelle que l'on peut attendre eu égard à son groupe d'âge particulier, son contexte socio-culturel et son environnement.
Le fonctionnement adaptatif peut être influencé par divers facteurs comme l'éducation, la motivation, les caractéristiques de la personnalité, les possibilités socio-professionnelles, et les troubles mentaux ou problèmes médicaux généraux qui peuvent coexister avec le retard mental.
Les problèmes d'adaptation sont davantage susceptibles d'être améliorés par les tentatives de traitement que le QI cognitif, celui-ci ayant tendance à rester un attribut plus stable.
Il est utile de rassembler les preuves des déficits du fonctionnement adaptatif à partir d'une ou plusieurs sources indépendantes fiables (par exemple, appréciation d'un enseignant et histoire scolaire, développementale et médicale). Plusieurs échelles ont également été mises au point pour quantifier le fonctionnement ou le comportement adaptatif. Par exemple :
- Échelles de comportement adaptatif de Vineland
- Échelle de comportement adaptatif de l'Association Américaine sur le Retard Mental.
Ces échelles fournissent un score clinique seuil, qui est un composé des performances dans plusieurs domaines d'aptitudes adaptatives. On remarquera que quelques-uns de ces instruments ne comportent pas de scores pour certains domaines adaptatifs particuliers et que la fiabilité peut varier considérablement d'un domaine à l'autre. De même que pour l'évaluation du fonctionnement intellectuel, il faut prendre en considération l'adaptation de l'instrument au contexte socioculturel de la personne, à son niveau d'études, aux handicaps associés, à sa motivation et à sa coopération. Par exemple, la présence de handicaps significatifs invalide les normes de nombreuses échelles d'adaptation. De plus, des comportements qui seraient normalement considérés comme mal adaptés (par exemple, dépendance, passivité) peuvent être la preuve d'une bonne adaptation dans le contexte de vie d'un individu particulier (par exemple, dans certaines situations institutionnelles).
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Degrés de sévérité du retard mental
On peut spécifier 4 degrés de sévérité reflétant le niveau de déficit intellectuel : léger, moyen, grave, profond.
- Retard mental léger : niveau de QI de 50-55 à 70 environ
- Retard mental moyen : niveau de QI de 35-40 à 50-55
- Retard mental grave : niveau de QI de 20-25 à 35-40
- Retard mental profond : niveau de QI inférieur à 20-25
- Retard mental, sévérité non spécifiée : peut être utilisé lorsqu'il existe une forte présomption de retard mental mais que l'intelligence du sujet ne peut être mesurée par des tests standardisés (par exemple, avec des sujets trop perturbés ou avec des nourrissons).
Retard mental léger
Le retard mental léger est à peu près équivalent à ce qui était habituellement désigné par la catégorie pédagogique "éducable".
Ce groupe représente la plus grande partie (environ 85%) de la population ayant un retard mental.
En tant que groupe, les sujets atteints d'un retard mental de ce niveau développent habituellement des aptitudes à la socialisation et à la communication pendant la période pré-scolaire (de 0 à 5 ans).
Ils ont une altération minime des fonctions sensori-motrices et ne peuvent souvent être distingués des enfants sans retard mental qu'à un âge plus avancé. Vers la fin de l'adolescence, ils peuvent faire des acquisitions scolaires jusqu'au niveau de la sixième environ.
A l'âge adulte, ils peuvent parvenir à une insertion sociale et professionnelle suffisante pour assurer une autonomie minimale, mais ils peuvent avoir besoin de supervision, d'assistance et de conseils quand ils subissent un stress social ou économique inhabituel. A l'aide de mesures de soutien appropriées, les individus ayant un retard mental léger réussissent habituellement à vivre dans la société, soit de façon indépendante, soit au sein de structures protégées.
Retard mental moyen
Le retard mental moyen est à peu près équivalent à ce qui était habituellement désigné par la catégorie pédagogique "dressable". Ce terme démodé ne doit plus être employé car il implique, à tort, que les sujets atteints d'un retard mental moyen ne peuvent bénéficier de programmes éducatifs.
Ce groupe représente environ 10% de la population totale des individus atteints de retard mental.
La plupart des sujets ayant ce niveau de retard mental acquièrent des aptitudes à la communication pendant la première enfance. Ils peuvent bénéficier d'un apprentissage professionnel et acquérir une autonomie au prix d'une assistance modérée. Ils peuvent aussi bénéficier d'un apprentissage social et pratique, mais ont peu de chances de poursuivre leur scolarité au delà du cours élémentaire première année. Ils peuvent apprendre à se déplacer seuls dans des endroits connus. Pendant l'adolescence, leurs difficultés à acquérir les conventions sociales peuvent gêner leurs relations avec leurs camarades.
A l'âge adulte, la plupart réussissent dans des travaux non qualifiés ou semi-qualifiés, sous supervision, que ce soit dans des ateliers protégés ou dans le monde du travail. Ils s'adaptent bien à la vie en communauté, généralement dans des structures protégées.
Retard mental grave
Le groupe ayant un retard mental grave représente 3% à 4% des sujets atteints de retard mental.
Pendant la première enfance, ils ne développent que peu ou pas de communication verbale. A l'âge scolaire, ils peuvent apprendre à parler et à prendre soin d'eux-mêmes de façon élémentaire. Ils ne profitent que peu de l'instruction qui est donnée à l'école maternelle, comme se familiariser avec l'alphabet et apprendre à compter, mais ils peuvent parvenir à déchiffrer quelques mots essentiels à leur "survie".
A l'âge adulte, ils peuvent être capables d'effectuer des tâches simples sous surveillance étroite. La plupart s'adaptent bien à la vie en communauté, en foyer ou dans leur famille, à moins qu'ils ne présentent un handicap associé nécessitant des soins infirmiers spécialisés ou une autre forme de prise en charge.
Retard mental profond
Le groupe ayant un retard mental profond représente 1% à 2% des sujets atteints de retard mental.
La plupart des individus ayant ce diagnostic ont une pathologie neurologique définie, responsable de leur retard mental.
Pendant la première enfance, ils présentent des perturbations considérables des fonctions sensori-motrices. Un développement optimal peut survenir dans une environnement très structuré, comportant une assistance et une surveillance constante, ainsi qu'une relation individualisée avec un soignant. Le développement moteur, l'autonomie et les capacités de communication peuvent s'améliorer si un apprentissage adéquat est proposé. Certains sujets parviennent à effectuer des tâches simples dans des conditions très protégées, au prix d'une étroite supervision.
Retard mental, sévérité non spécifiée
Le diagnostic de retard mental, sévérité non spécifiée, doit être employé lorsqu'il existe une forte présomption de retard mental mais que le sujet ne peut être évalué correctement à l'aide des tests standardisés d'intelligence. Cela peut être le cas d'enfants, d'adolescents ou d'adultes trop perturbés ou non coopérants, ou bien de nourrissons chez lesquels on juge cliniquement que le fonctionnement intellectuel est significativement en-dessous de la moyenne mais pour qui les tests disponibles (par exemple, les Échelles de développement du nourrisson de Bayley, les Échelles d'intelligence du nourrisson de Cattell et d'autres tests) ne fournissent pas de valeurs de QI.
En général, plus l'enfant est jeune, plus il est difficile d'affirmer la présence d'un retard mental, sauf pour ceux qui sont profondément perturbés.
Procédure d'enregistrement
Le code diagnostique spécifique du retard mental est choisi en fonction du degré de sévérité du déficit intellectuel, tel qu'il est indiqué ci-dessus, et codé sur l'Axe II. Si le retard mental est associé à un autre trouble mental (par exemple trouble autistique), ce trouble mental surajouté est codé sur l'Axe I. Si le retard mental est associé à une affection médicale générale (par exemple, syndrome de Down), l'affection médicale générale est codée sur l'Axe III.
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Caractéristiques et troubles associés
Il n'existe pas de caractéristique spécifique du comportement ou de la personnalité qui soit associé au retard mental de façon univoque.
Certains sujets atteints de retard mental sont passifs, placides et dépendants, tandis que d'autres peuvent être agressifs ou impulsifs.
Le défaut d'aptitudes à la communication peut prédisposer à des comportements agressifs et perturbateurs qui se substituent à la communication verbale.
Certaines affections médicales générales associées au retard mental se caractérisent par des syndromes comportementaux (par exemple, comportements d'automutilation intraitables associés au syndrome de Lesch-Nyhan).
Les individus atteints de retard mental peuvent être sujets à la manipulation de la part des autres (par exemple, sévices physiques ou sexuels) ou peuvent se voir refuser certains droits ou certaines opportunités.
Les sujets atteints de retard mental ont une prévalence de troubles mentaux comorbides qui semble 3 à 4 fois plus élevée que dans la population générale. Dans certains cas, cela peut résulter d'une étiologie commune au retard mental et au trouble mental associé (par exemple, un traumatisme crânien peut entrainer un retard mental et une modification de la personnalité due à un traumatisme crânien). Tous les types de troubles mentaux peuvent se rencontrer, et il n'y a pas d'argument pour penser que la nature d'un trouble mental donné pourrait être différente chez un sujet atteint de retard mental.
Le diagnostic des troubles mentaux comorbides est néanmoins compliqué par le fait que le tableau clinique peut être modifié par la sévérité du retard mental et des handicaps associés. Les déficits des capacités de communication peuvent rendre le sujet incapable de faire part de ses antécédents de façon adéquate (par exemple, le diagnostic d'épisode dépressif majeur s'appuiera souvent, chez un adulte atteint de retard mental qui n'a pas de langage, sur des manifestations telles qu'une humeur dépressive, une irritabilité, une anorexie, ou une insomnie, observées par autrui). Le choix d'un diagnostic spécifique est souvent plus difficile que chez les sujets sans retard mental et, si c'est le cas, la catégorie "non spécifié" peut être employée (par exemple, trouble dépressif non spécifié).
Les troubles mentaux les plus couramment associés sont le déficit de l'attention/hyperactivité, les troubles de l'humeur, les troubles envahissants du développement, le trouble des mouvements stéréotypés et les troubles mentaux dus à une affection médicale générale (par exemple, démence due à un traumatisme crânien).
Les sujets dont le retard mental est lié à un syndrome de Down peuvent présenter un risque accru de démence de type Alzheimer d'apparition ultérieure. Les modifications cérébrales pathologiques associées à ce trouble apparaissent en général au début de la quarantaine, bien que les symptômes cliniques de démence ne soient évidents que plus tard.
Des liens entre des facteurs étiologiques spécifiques et certains symptômes comorbides ou troubles mentaux ont été rapportés. Par exemple, le symptôme de l'X fragile semble augmenter le risque de présenter un déficit de l'attention/hyperactivité et une phobie sociale ; les individus ayant un syndrome de Prader-Willi peuvent présenter une hyperphagie et des compulsions, et le syndrome de Williams peut augmenter le risque des troubles anxieux et de déficit de l'attention/hyperactivité.
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Facteurs prédisposants
- Hérédité (envion 5% des cas) : ces facteurs comprennent les erreurs innées du métabolisme, héritées pour la plupart sur un mode autosomique récessif (par exemple, maladie de Tay-Sachs), d'autres maladies monogéniques de transmission mendélienne et d'expression variable (par exemple sclérose tubéreuse) et les aberrations chromosomiques (par exemple, translocation du syndrome de Down, syndrome de l'X fragile). Les progrès en génétique permettront probablement d'identifier un nombre croissant de formes héréditaires du retard mental.
- Altération précoces du développement embryonnaire (environ 30% des cas) : ces facteurs comprennent les modifications chromosomiques (par exemple, le syndrome de Down, dû à la trisomie 21) ou les atteintes prénatales d'origine toxique (par exemple, alcoolisme maternel, maladies infectieuses).
- Influences environnementales : ces facteurs comprennent les carences de maternage et de stimulations sociales, linguistiques ou autres.
- Troubles mentaux : ces facteurs comprennent le trouble autistique et d'autres troubles envahissants du développement.
- Problèmes au cours de la grossesse et problème périnataux : ces facteurs comprennent la malnutrition foetale, la prématurité, l'hypoxie, les infections virales ou autres infections, et les traumatismes.
- Maladies somatiques générales contractées dans la première ou la deuxième enfance : ces facteurs comprennent les maladies infectieuses, les traumatismes et les intoxications (par exemple, par le plomb).
Les facteurs étiologiques, dans le retard mental, peuvent être primitivement biologiques, primitivement psychosociaux, ou une combinaison des deux.
Dans environ 30% à 40% des cas vus en pratique clinique, aucune étiologie précise ne peut être retrouvée, malgré des investigations poussées. C'est dans les cas de retard mental grave ou profond que l'identification d'étiologies spécifiques est la plus vraisemblable.
Les principaux facteurs prédisposant sont les suivants :
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Examens complémentaires
Outre les résultats des évaluations psychologiques et de l'évaluation des comportements adaptatifs, qui sont nécessaires au diagnostic de retard mental, il n'existe pas de perturbation biologique qui puisse être liée de façon univoque au retard mental. Il peut exister des éléments biologiques diagnostiques en rapport avec une affection médicale générale associée (par exemple, anomalie du caryotype dans diverses maladies génétiques, phénylalaninémie élevée dans la phénylcétonurie, ou anomalies à l'imagerie du système nerveux central).
Examen physique et affections médicales générales associées
Il n'existe pas de caractéristique somatique spécifique associée au retard mental. Lorsque le retard mental fait partie d'un syndrome spécifique, les caractéristiques cliniques de ce syndrome seront présentes (par exemple, les caractéristiques physiques du syndrome de Down). Plus le retard mental est sévère (surtout s'il est grave ou profond), plus la probabilité sera grande de trouver des troubles neurologiques (par exemple l'épilepsie) ou des troubles neuromusculaires, visuels, auditifs, cardio-vasculaires, ou autres.
Caractéristiques liées à la culture, à l'âge et au sexe
Il faut s'assurer que les méthodes de mesure de l'intelligence prennent correctement en compte le contexte ethnique ou culturel du sujet.
Ceci se fait en général en utilisant des tests pour lesquels les caractéristiques pertinentes du sujet sont représentées dans l'échantillon de référence, ou en faisant intervenir un examinateur familier avec la culture ou l'ethnie du sujet.
Une évaluation individuelle est toujours exigée pour porter le diagnostic de retard mental.
La prévalence des retards mentaux dus à des facteurs biologiques connus est similaire parmi les enfants des différentes classes sociales, exception faite de certains facteurs étiologiques qui peuvent être liés à un niveau socio-économique plus bas (par exemple, saturnisme et naissances prématurées).
Dans les cas où aucune cause biologique spécifique ne peut être identifiée, le retard mental est en général plus léger (bien que tous les degrés de gravité puissent s'observer) et les classes socio-économiques les plus défavorisées sont sur-représentées.
Le stade du développement doit être pris en compte dans l'évaluation de l'altération des capacités adaptatives, car les capacités à utiliser les ressources sociales et professionnelles de l'environnement varient avec l'âge.
Le retard mental est plus fréquent chez les sujets de sexe masculin, avec un sex-ratio d'environ 1,5 : 1.
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Prévalence
Le taux de prévalence du retard mental est estimé aux alentours de 1%. Cependant, diverses études ont rapporté des taux de prévalence différents, qui dépendent des définitions utilisées, des méthodes d'évaluation et des populations étudiées.
Évolution
Le diagnostic de retard mental implique que le début du trouble survienne avant l'âge de 18 ans.
L'âge et le mode de début dépendent de l'étiologie et de la sévérité du retard mental. Les retards les plus sévères, surtout s'ils sont associés à un syndrome ayant un phénotype caractéristique, tendent à être repérés tôt (par exemple, le syndrome de Down est généralement diagnostiqué dès la naissance). En revanche, un retard mental léger, d'origine inconnue, sera généralement détecté plus tard. Dans les retards sévères d'étiologie acquise, l'altération intellectuelle s'installera plus brutalement (par exemple, retard mental secondaire à une encéphalite).
L'évolution du retard mental sera influencée par l'évolution des affections médicales sous-jacentes et par les facteurs environnementaux (par exemple, opportunités éducatives ou autres, environnement stimulant, prise en charge appropriée). Si l'affection médicale sous-jacente est stabilisée, l'évolution sera variable et dépendra des facteurs environnementaux. Le retard mental n'est pas nécessairement un trouble qui dure toute la vie. Les sujets qui ont eu un retard mental léger au début de leur vie, avec échec dans les acquisitions scolaires, pourront développer, avec un apprentissage adéquat et dans des conditions favorables, de bonnes capacités adaptatives dans d'autres domaines et ne plus présenter le niveau de perturbation requis pour le diagnostic de retard mental.
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Aspects familiaux
Du fait de l'hétérogénéité des étiologies possibles, il n'existe pas de profil familial qui puisse s'appliquer au retard mental en tant que catégorie générale.
L'héritabilité du retard mental est discutée au paragraphe "Facteurs prédisposants" ci-dessus.
Diagnostic différentiel
Les critères diagnostiques du retard mental ne comprennent aucun critère d'exclusion ; c'est pourquoi le diagnostic doit être porté dès que les critères diagnostiques sont tous réunis, qu'un autre trouble soit présent ou non.
Dans les troubles des apprentissages ou les troubles de la communication (non associés à un retard mental), le développement est perturbé dans un domaine spécifique (par exemple lecture, langage de type expressif), mais il n'existe pas d'altération générale du développement intellectuel ou du fonctionnement adaptatif. On peut porter le diagnostic de trouble des apprentissages ou de trouble de la communication chez un sujet atteint de retard mental si le déficit spécifique est hors de proportion avec la sévérité du retard mental.
Dans les troubles envahissants du développement, il existe un altération qualitative du développement des interactions sociales et du développement des capacités de communication sociale verbale et non verbale. Un retard mental est souvent associé aux troubles envahissants du développement (75% à 80% des sujets atteints de troubles envahissants du développement ont aussi un retard mental).
Certains cas de retard mental débutent après une période de fonctionnement normal et peuvent répondre à un diagnostic additionnel de démence. Le diagnostic de démence implique que l'altération de la mémoire et des autres fonctions cognitives entraîne un déclin significatif du fonctionnement par rapport à son niveau antérieur. Du fait de la difficulté à déterminer le niveau antérieur de fonctionnement chez de très jeunes enfants, le diagnostic de démence n'est pas approprié avant que l'enfant n'ait un âge compris entre 4 et 6 ans. En général le diagnostic de démence n'est porté que si la maladie n'est pas décrite de façon satisfaisante par le seul diagnostic de retard mental.
Le fonctionnement intellectuel limite correspond à un niveau de QI plus élevé que celui requis pour le retard mental (généralement 71 à 84). Comme cela a été discuté plus haut, la note du QI comporte une marge d'erreur d'environ 5 points, qui dépend du test utilisé. Ainsi, il est possible de porter le diagnostic de retard mental chez des sujets ayant un score de QI compris entre 71 et 75, s'ils ont des déficits significatifs des comportements adaptatif correspondant aux critères du retard mental. Le diagnostic différentiel entre le retard mental léger et le fonctionnement intellectuel limite nécessite une prise en considération minutieuse de toutes les données disponibles.
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