Démences - DSM-IV
Définition, introduction aux différents types de démence et chapitres communs à ces différents types.
Texte intégral.
Sommaire
- Caractéristiques diagnostiques
- Caractéristiques et troubles associés
- Examens complémentaires
- Examen physique et affections médicales générales associées
- Caractéristiques liées à la culture et à l'âge
- Prévalence
- Évolution
- Diagnostic différentiel
- Correspondance avec la CIM-10
- Démence dûe à des étiologies multiples
Les troubles de la section "Démence" sont caractérisés par l'apparition de déficits multiples (parmi lesquels une altération de la mémoire) qui sont dus :
Les troubles de cette section partagent le même tableau symptomatique mais se distinguent par leur étiologie. Les caractéristiques diagnostiques décrites ci-dessous se rapportent aux affections suivantes :
En outre, la catégorie démence non spécifiée s'applique aux tableaux cliniques associant des déficits cognitifs multiples dont le clinicien est dans l'impossibilité de déterminer l'étiologie spécifique.
La caractéristique essentielle de la démence est l'apparition de déficits cognitifs multiples qui comportent une altération de la mémoire et au moins l'une des perturbations cognitives suivantes :
Les déficits cognitifs doivent être suffisamment sévères pour entraîner une altération significative du fonctionnement professionnel ou social et doivent représenter un déclin par rapport au niveau du fonctionnement antérieur.
Le diagnostic de démence ne doit pas être porté si les déficits surviennent exclusivement au cours d'un delirium. Si la démence est présente lorsque le delirium ne l'est plus, les deux diagnostics doivent être portés. La démence peut être reliée étiologiquement à une affection médicale générale, aux effets persistants de l'utilisation d'une substance (notamment l'exposition à une substance toxique), ou à une combinaison de ces facteurs.
Revenir au début
Les sujets avant une démence peuvent être désorientés dans l'espace et avoir des difficultés dans les tâches spatiales. Le fonctionnement visuo-spatial peut être apprécié en demandant au sujet de copier des dessins, comme un cercle, des pentagones imbriqués et un cube.
Une pauvreté du jugement et une méconnaissance de la maladie sont fréquents. Les sujets peuvent n'avoir que peu, ou pas conscience de la perte de mémoire ou des autres anomalies cognitives. Ils peuvent évaluer leurs capacités d'un façon non réaliste et faire des projets qui ne sont en rapport ni avec leurs déficits ni avec le pronostic de leurs troubles (p. ex., se lancer dans de nouvelles affaires). Ils peuvent sous-estimer les risques impliqués par certaines activités (p. ex., la conduite automobile).
Quelquefois, ils deviennent violents et font du mal à autrui. Des tentatives de suicide peuvent survenir, notamment au début de l'évolution, lorsque le sujet peut encore mener un plan d'action à son terme.
La démence s'accompagne parfois de troubles de la marche qui peuvent provoquer des chutes.
Certains individus atteints de démence ont un comportement désinhibé : ils font des plaisanteries déplacées, ils négligent leur hygiène corporelle, ils se montrent d'une familiarité excessive avec les étrangers, ou ils méconnaissent les règles conventionnelles des conduites sociales.
Un discours bredouillant se rencontre dans les démences liées à une pathologie sous-corticale comme la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et certains cas de démence vasculaire.
De l'anxiété, des troubles de l'humeur et du sommeil sont souvent associés aux altérations cognitives de la démence.
Des idées délirantes sont fréquentes, notamment à thème de persécution (p. ex., leurs objets égarés ont été volés).
Des hallucinations de toutes les modalités sensorielles, mais surtout visuelles, peuvent survenir.
Le delirium est souvent surajouté à la démence car la maladie cérébrale sous-jacente augmente la vulnérabilité aux états confusionnels, éventuellement provoqués par des médicaments ou d'autres affections médicales générales en cours.
Les individus atteints de démence sont particulièrement sensibles aux facteurs de stress physiques (p. ex., maladie bénigne ou petite chirurgie) et psychologiques (p. ex., aller à l'hôpital, être en deuil), qui peuvent augmenter leurs déficits intellectuels et les symptômes associés.
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A propos de chaque type particulier de démence figure une discussion concernant les résultats d'examens complémentaires spécifiques. Les anomalies du fonctionnement cognitif et mnésique peuvent être mises en évidence par des examens de l'état mental et des tests neuropsychologiques.
L'imagerie cérébrale peut aider au diagnostic différentiel de la démence. Le scanner ou la résonance magnétique nucléaire peuvent révéler une atrophie cérébrale, des lésions cérébrales focalisées (accidents vasculaires corticaux, tumeurs, hématomes sous-ducaux), une hydrocéphalie ou des lésions ischémiques périventriculaires. L'imagerie fonctionnelle comme la tomographie par émission de positons (PET) ou la tomographie monophotonique (SPECT) ne fait pas partie du bilan de routine de la démence mais elle peut fournir des informations utiles au diagnostic différentiel (p. ex., des modifications au niveau du lobe pariétal dans la maladie d'Alzheimer ou des anomalies au niveau du lobe frontal dans les dégénérescences du lobe frontal) quand il n'y a pas de signe de changements morphologiques au scanner ou à l'imagerie par résonance magnétique.
Les résultats de l'examen physique dans la démence dépendent de la nature, de la localisation, et du stade évolutif du processus pathologique sous-jacent.
La cause la plus fréquente de démence est la maladie d'Alzheimer. Sont fréquentes aussi la démence vasculaire et la démence due à d'autres processus neurodégénératifs, comme la maladie des corps de Lewy (dont la démence due à la maladie de Parkinson) et à la dégénérescence frontotemporale (dont la maladie de Pick).
D'autres causes sont moins fréquentes et comprennent :
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L'évaluation des fonctions intellectuelles doit tenir compte du milieu culturel et de l'éducation. Des informations utilisées dans les tests peuvent ne pas être familières aux personnes issues de certaines cultures ou de certains milieux : tests de connaissance générale (p. ex., les noms des présidents, les notions de géographie), de mémoire (p. ex., la date de naissance clans des cultures où l'on ne célèbre pas ordinairement les anniversaires), et d'orientation (p. ex., la façon de s'orienter ou de se situer dans l'espace peut être conçue différemment selon les cultures).
La prévalence des différentes causes de démence (p. ex., des infections, des carences nutritionnelles, des traumatismes crâniens, des maladies endocriniennes, des maladies cérébro-vasculaires, des maladies épileptiques, des tumeurs cérébrales, des abus de substance) varie considérablement selon les groupes culturels.
L'âge de début de la démence dépend de l'étiologie mais il est habituellement tardif et la prévalence la plus élevée se situe après 85 ans. Chez le très jeune enfant il peut être difficile d'objectiver la détérioration significative de la mémoire et des autres compétences cognitives qui est nécessaire au diagnostic de démence. Aussi le diagnostic de démence n'est-il pas porté avant l'âge de 4 à 6 ans. Chez les individus de moins de 18 ans ayant un retard mental un diagnostic additionnel de démence ne doit être fait que si l'état clinique n'est pas caractérisé de façon satisfaisante par le seul diagnostic de retard mental.
La démence est rare chez l'enfant et l'adolescent chez lesquels elle est due à des affections médicales générales (p. ex., un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale, une infection VIH, un accident vasculaire, les adrénoleucoclystrophies).
Chez l'enfant la démence peut se traduire par une détérioration du fonctionnement (comme chez l'adulte) ou bien par un retard ou une déviation par rapport au développement normal. Une baisse des résultats scolaires peut en être un signe précoce.
La prévalence de la démence varie selon les études épidémiologiques, selon l'âge des populations examinées, les moyens utilisés pour déterminer la présence, la gravité et le type d'altération cognitive et les régions ou les pays où se déroule la recherche.
Les études en population générale adulte estiment la prévalence prospective sur 1 an du déficit cognitif grave à près de 3 %.
L'outil d'évaluation clans ces études est un instrument bref, qui évalue l'état cognitif actuel (le "Mini-Mental State Examination") et qui ne permet pas de faire des diagnostics spécifiques. Diverses études épidémiologiques ont montré que la prévalence de la démence, surtout la démence de type Alzheimer, augmente avec l'âge. Les chiffres de prévalence vont de 1,4 à 1,6 %, entre 65 et 69 ans, et atteignent 16 à 25 % après 85 ans.
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Historiquement, le terme démence impliquait une évolution progressive ou irréversible.
Cependant, dans le DSM-IV, la définition de la démence repose sur un certain type d'association de déficits cognitifs et ne comporte aucune connotation pronostique. Une démence peut être progressive, stable ou bien en rémission. La réversibilité d'une démence dépend de la maladie sous-jacente, de l'existence et de la précocité d'administration d'un traitement efficace.
Le mode de début et l'évolution ultérieure de la démence dépendent également de la maladie sous-jacente. Le degré d'incapacité dépend non seulement de la gravité des altérations cognitives mais également des supports sociaux existants.
A un stade avancé de démence, le sujet peut n'avoir plus aucune conscience de ce qui l'entoure et il a alors besoin de soins constants. Les personnes atteintes d'une démence grave sont sujets aux accidents et aux maladies infectieuses, qui leurs sont souvent fatals.
Dans la démence vasculaire la présence de signes neurologiques en foyer (p. ex., exagération ries réflexes ostéotendineux, réflexe cutané plantaire en extension) et de signes de la maladie vasculaire aux examens complémentaires, est constatée, L'évolution de la démence vasculaire est variable : elle se fait typiquement par paliers.
Le diagnostic de démence due à d'autres affections médicales générales (p. ex., maladie de Pick, maladie due au VIH) suppose que l'histoire de la maladie, l'examen physique ou les examens complémentaires appropriés mettent en évidence une affection médicale générale cause de la démence. Le mode de début (progressif ou brutal) et l'évolution de la détérioration (aigu, subaigu ou chronique) peuvent orienter vers une étiologie. Ainsi, l'altération du fonctionnement cognitif reste souvent stable après un traumatisme crânien, une encéphalite ou un accident vasculaire.
Il faut toujours envisager les autres causes possibles de démence (par exemple Démence due à une affection médicale générale), même chez une personne qui présente une dépendance à une substance. Ainsi les traumatismes crâniens ne sont pas rares chez les sujets qui utilisent des substances et peuvent expliquer la démence.
Bien que les chercheurs tentent de mettre au point des tests sensibles et spécifiques pour confirmer le diagnostic de démence de type Alzheimer, celui-ci reste actuellement un diagnostic d'exclusion et il faut d'abord éliminer les autres causes possibles des déficits cognitifs (voir ci-dessus). De plus, l'évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif permanent.
Quand il n'y a pas suffisamment d'arguments pour établir que la démence est due à une affection médicale générale ou est induite par une substance, il faut coder démence non spécifiée. Parfois seuls quelques-uns des symptômes de la démence sont présents. De tels tableaux sont à classer comme trouble cognitif non spécifié.
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La conception générale de la démence est identique clans le DSM-IV et la CIM-10 (c.-à-d. une altération de la mémoire et d'autres facultés cognitives). La définition des critères diagnostiques pour la recherche de la CIM-10 est plus étroite à plusieurs niveaux : la durée minimum de la perturbation est de 6 mois, l'altération des autres fonctions cognitives est limitée au jugement, à la pensée, et au traitement général des informations, et il faut également une « altération du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation ».
La catégorie démence due à des étiologies multiples est introduite dans ce manuel pour attirer l'attention des cliniciens sur la fréquence des démences avant plusieurs étiologies. Plusieurs affections médicales générales peuvent être en cause (p. ex., démence de type Alzheimer et démence due à un traumatisme crânien) ou bien la démence peut être due à la fois à une affection médicale générale (p. ex., maladie de Parkinson) et à l'utilisation prolongée d'une substance (p. ex., démence persistante induite par l'alcool).
La démence due à des étiologies multiples F02.8 ne possède pas de code séparé et ne doit pas être enregistrée comme un diagnostic. Par exemple, ce sont à la fois les diagnostics de démence de type Alzheimer et de démence vasculaire qui doivent être portés chez un sujet atteint d'une démence de type Alzheimer à début tardif, non compliquée, dont le déficit cognitif s'aggrave de façon significative au fur et à mesure de la survenue d'accidents vasculaires cérébraux multiples. Dans cet exemple, le clinicien doit noter à la fois 294.10 Démence de type Alzheimer, A début tardif, Sans perturbation du comportement, et 290.40, Démence vasculaire, Non compliquée, sur l'Axe I, et 331.0 maladie d'Alzheimer et 436 Accident vasculaire cérébral sur l'Axe III.
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- aux effets physiologiques directs d'une affection médicale générale,
- aux effets persistants d'une substance,
- ou à des étiologies multiples (p. ex., aux effets combinés d'une maladie cérébro-vasculaire et d'une maladie d'Alzheimer).
Les troubles de cette section partagent le même tableau symptomatique mais se distinguent par leur étiologie. Les caractéristiques diagnostiques décrites ci-dessous se rapportent aux affections suivantes :
- Démence de type Alzheimer,
- Démence vasculaire,
- Démence due à la maladie du virus de l'immunodéficience humaine (VIH),
- Démence due à un traumatisme crânien,
- Démence due à la maladie de Huntington,
- Démence due à la maladie de Pick,
- Démence due à la maladie de Creutzfeldt-Jakob,
- Démence due à d'autres affections médicales générales,
- Démence persistante induite par une substance,
- Démence due à des étiologies multiples.
En outre, la catégorie démence non spécifiée s'applique aux tableaux cliniques associant des déficits cognitifs multiples dont le clinicien est dans l'impossibilité de déterminer l'étiologie spécifique.
Caractéristiques diagnostiques
La caractéristique essentielle de la démence est l'apparition de déficits cognitifs multiples qui comportent une altération de la mémoire et au moins l'une des perturbations cognitives suivantes :
Les déficits cognitifs doivent être suffisamment sévères pour entraîner une altération significative du fonctionnement professionnel ou social et doivent représenter un déclin par rapport au niveau du fonctionnement antérieur.
Le diagnostic de démence ne doit pas être porté si les déficits surviennent exclusivement au cours d'un delirium. Si la démence est présente lorsque le delirium ne l'est plus, les deux diagnostics doivent être portés. La démence peut être reliée étiologiquement à une affection médicale générale, aux effets persistants de l'utilisation d'une substance (notamment l'exposition à une substance toxique), ou à une combinaison de ces facteurs.
Critère A1
- L'altération de la mémoire, qui est nécessaire au diagnostic, est un symptôme précoce et prédominant. Les sujets ont une capacité altérée à apprendre des informations nouvelles, ou bien ils oublient des informations apprises antérieurement. La plupart des sujets présentent ces deux formes d'altération de la mémoire mais il est parfois difficile au début de la maladie de mettre en évidence l'oubli des informations apprises antérieurement. Ils peuvent perdre des objets de valeur comme un portefeuille, des clés, oublier des plats sur la cuisinière et se perdre dans des quartiers qui ne leur sont pas familiers. A des stades plus avancés de la démence, la détérioration de la mémoire est si sévère que le sujet oublie son métier, ses études, sa date de naissance, les membres rie sa famille et parfois même son nom.
La mémoire peut être évaluée de façon formelle en demandant au sujet d'enregistrer, de retenir, de rappeler et de reconnaître des informations.
La capacité à apprendre des informations nouvelles peut être appréciée en demandant à la personne d'apprendre une liste de mots. On lui demande de répéter les mots (enregistrement), de se rappeler de l'information après un intervalle de plusieurs minutes (rétention, rappel), et de reconnaître les mots dans une liste plus étendue (reconnaissance). Les individus qui ont des difficultés à apprendre des informations nouvelles ne sont pas aidés par ces indices ou par des suggestions (p. ex., questions à choix multiples), parce que le matériel n'a pas été mémorisé au départ. En revanche, les sujets dont le déficit touche principalement le rappel peuvent être aidés par des indices ou par des suggestions puisque c'est l'accès aux souvenirs qui est altéré.
La mémoire à long terme peut être explorée en demandant au sujet de se rappeler d'informations personnelles ou d'événements passés dans des domaines qui l'ont intéressé (p. ex., la politique, les sports, les spectacles). Il est également utile de déterminer (avec l'aide du sujet et d'autres informateurs) l'impact des perturbations de la mémoire sur son fonctionnement (p. ex., sa capacité à travailler, à faire des courses, à faire la cuisine, à payer les factures, à rentrer chez lui sans se perdre).
Critère A2a
La détérioration du langage (aphasie) peut se manifester par une difficulté à la dénomination d'objets ou de personnes. Le discours devient alors vague ou creux, avec de longues circonlocutions et une utilisation excessive de mots imprécis, comme « chose », « ça ». La compréhension du langage parlé et du langage écrit, la répétition peuvent être également altérées. Aux stades avancés de la démence, les individus peuvent être mutiques ou bien avoir une détérioration de l'expression orale caractérisée par l'écholalie (c.-à-d. la répétition de ce qui a été entendu) ou la palilalie (c.-à-d. la répétition continue de sons ou de mots). Le langage est exploré en demandant au sujet de dénommer des objets dans la pièce (p. ex., cravate, robe, bureau, lampe) ou des parties du corps (p. ex., nez, menton, épaule), d'exécuter une consigne (« Montrez-moi la porte et ensuite la table »), ou de répéter des phrases (« Il n'y a pas de mais, ni de si, ni de et »).Critère A2b
Les sujets ayant une démence peuvent présenter une apraxie (c.-à-d. une altération de la capacité a réaliser une activité motrice malgré des capacités motrices, des fonctions sensorielles et une compréhension des consignes intactes). Ils seront dans l'impossibilité d'imiter correctement des gestes nécessitant la manipulation d'objets (p. ex., se coiffer avec un peigne) ou d'exécuter correctement certains gestes symboliques (p. ex., faire un au revoir de la main). L'apraxie peut contribuer aux difficultés voire à l'impossibilité de cuisiner, de s'habiller et de dessiner. Les perturbations des réalisations peuvent être explorées en demandant au sujet d'exécuter des gestes (p. ex., montrer comment on se brosse les dents, recopier des pentagones intersectés, assembler des cubes, ou bien disposer des bâtons de façon à former des figures particulières).Critère A2c
Les sujets atteints de démence peuvent présenter une agnosie (impossibilité de reconnaître ou d'identifier des objets malgré des fonctions sensitives et sensorielles intactes). Le sujet peut par exemple avoir une acuité visuelle normale mais devenir incapable de reconnaître des objets tels une chaise ou des crayons. Parfois, ils ne reconnaissent plus les membres de leur famille voire leur propre image dans le miroir. De la même façon, ils peuvent avoir une sensibilité tactile normale mais être incapable d'identifier, par le toucher seulement, les objets placés dans leurs mains (p. ex., une pièce de monnaie, des clés).Critère A2d
Des perturbations des fonctions exécutives sont rencontrées couramment dans la démence et elles peuvent être mises en relation avec des altérations du lobe frontal ou des voies sous-corticales associées. Les fonctions exécutives comprennent la capacité à penser de façon abstraite, à planifier, initier, organiser dans le temps, contrôler et arrêter un comportement complexe. L'altération de la pensée abstraite peut se manifester par une difficulté à faire face à des tâches nouvelles et par l'évitement de situations qui impliquent le traitement d'informations nouvelles et complexes. La capacité d'abstraction peut être évaluée formellement en demandant à la personne de trouver des similitudes et des différences entre des mots apparentés. Le dysfonctionnement exécutif se manifeste aussi par une capacité réduite à changer de contenu de pensée, à générer de nouvelles informations verbales et non-verbales, et à exécuter des activités motrices en série.Pour évaluer les fonctions exécutives on peut demander au sujet de compter jusqu'à 10, de réciter l'alphabet, de faire des soustractions de 7 en 7, d'énumérer autant de noms d'animaux que possible en une minute, ou de dessiner une ligne continue formée en alternance de « ni » et de « n ». Il est également utile de se renseigner auprès du sujet ou d'autres informateurs pour déterminer l'impact de la perturbation des fonctions exécutives sur la vie quotidienne (p. ex., la capacité à travailler, à planifier des activités, à gérer son argent).
Critère B
- Les symptômes des critères A1 (altération de la mémoire) et A2 (aphasie, apraxie, agnosie ou perturbation des fonctions exécutives) doivent être suffisamment graves pour entraîner une altération significative du fonctionnement social ou professionnel (p. ex., aller à l'école, travailler, faire des courses, s'habiller, se laver, gérer l'argent, et autres activités de la vie quotidienne) et doivent représenter un déclin par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. La nature et le degré de l'altération du fonctionnement cognitif sont variables ; ils dépendent souvent de l'environnement social du sujet. Un même niveau de déficit peut altérer significativement la capacité d'un individu à accomplir un travail complexe, et n'avoir pas en revanche de retentissement sur un travail plus simple. Des échelles d'évaluation standardisée de l'autonomie physique (p. ex., de l'hygiène personnelle), du fonctionnement intellectuel et de la capacité à utiliser les outils de la vie quotidienne (p. ex., téléphoner ou se servir d'une machine à laver) permettent de mesurer la gravité de l'altération du fonctionnement.
On ne porte pas le diagnostic de démence si ces symptômes surviennent exclusivement au cours d'un delirium. Toutefois, un delirium peut être surajouté à une démence préexistante, auquel cas les deux diagnostics doivent être faits.
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Caractéristiques et troubles associés
Les sujets avant une démence peuvent être désorientés dans l'espace et avoir des difficultés dans les tâches spatiales. Le fonctionnement visuo-spatial peut être apprécié en demandant au sujet de copier des dessins, comme un cercle, des pentagones imbriqués et un cube.
Une pauvreté du jugement et une méconnaissance de la maladie sont fréquents. Les sujets peuvent n'avoir que peu, ou pas conscience de la perte de mémoire ou des autres anomalies cognitives. Ils peuvent évaluer leurs capacités d'un façon non réaliste et faire des projets qui ne sont en rapport ni avec leurs déficits ni avec le pronostic de leurs troubles (p. ex., se lancer dans de nouvelles affaires). Ils peuvent sous-estimer les risques impliqués par certaines activités (p. ex., la conduite automobile).
Quelquefois, ils deviennent violents et font du mal à autrui. Des tentatives de suicide peuvent survenir, notamment au début de l'évolution, lorsque le sujet peut encore mener un plan d'action à son terme.
La démence s'accompagne parfois de troubles de la marche qui peuvent provoquer des chutes.
Certains individus atteints de démence ont un comportement désinhibé : ils font des plaisanteries déplacées, ils négligent leur hygiène corporelle, ils se montrent d'une familiarité excessive avec les étrangers, ou ils méconnaissent les règles conventionnelles des conduites sociales.
Un discours bredouillant se rencontre dans les démences liées à une pathologie sous-corticale comme la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et certains cas de démence vasculaire.
De l'anxiété, des troubles de l'humeur et du sommeil sont souvent associés aux altérations cognitives de la démence.
Des idées délirantes sont fréquentes, notamment à thème de persécution (p. ex., leurs objets égarés ont été volés).
Des hallucinations de toutes les modalités sensorielles, mais surtout visuelles, peuvent survenir.
Le delirium est souvent surajouté à la démence car la maladie cérébrale sous-jacente augmente la vulnérabilité aux états confusionnels, éventuellement provoqués par des médicaments ou d'autres affections médicales générales en cours.
Les individus atteints de démence sont particulièrement sensibles aux facteurs de stress physiques (p. ex., maladie bénigne ou petite chirurgie) et psychologiques (p. ex., aller à l'hôpital, être en deuil), qui peuvent augmenter leurs déficits intellectuels et les symptômes associés.
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Examens complémentaires
A propos de chaque type particulier de démence figure une discussion concernant les résultats d'examens complémentaires spécifiques. Les anomalies du fonctionnement cognitif et mnésique peuvent être mises en évidence par des examens de l'état mental et des tests neuropsychologiques.
L'imagerie cérébrale peut aider au diagnostic différentiel de la démence. Le scanner ou la résonance magnétique nucléaire peuvent révéler une atrophie cérébrale, des lésions cérébrales focalisées (accidents vasculaires corticaux, tumeurs, hématomes sous-ducaux), une hydrocéphalie ou des lésions ischémiques périventriculaires. L'imagerie fonctionnelle comme la tomographie par émission de positons (PET) ou la tomographie monophotonique (SPECT) ne fait pas partie du bilan de routine de la démence mais elle peut fournir des informations utiles au diagnostic différentiel (p. ex., des modifications au niveau du lobe pariétal dans la maladie d'Alzheimer ou des anomalies au niveau du lobe frontal dans les dégénérescences du lobe frontal) quand il n'y a pas de signe de changements morphologiques au scanner ou à l'imagerie par résonance magnétique.
Examen physique et affections médicales générales associées
Les résultats de l'examen physique dans la démence dépendent de la nature, de la localisation, et du stade évolutif du processus pathologique sous-jacent.
La cause la plus fréquente de démence est la maladie d'Alzheimer. Sont fréquentes aussi la démence vasculaire et la démence due à d'autres processus neurodégénératifs, comme la maladie des corps de Lewy (dont la démence due à la maladie de Parkinson) et à la dégénérescence frontotemporale (dont la maladie de Pick).
D'autres causes sont moins fréquentes et comprennent :
- l'hydrocéphalie à pression normale,
- la maladie de Parkinson,
- la maladie de Huntington,
- les traumatismes crâniens,
- les tumeurs cérébrales,
- l'anoxie,
- les maladies infectieuses (p. ex., virus de l'immunodéficience humaine [VIH], la syphilis),
- les maladies à prions (p. ex., la maladie de Creutzfeldt-Jakob),
- les maladies endocriniennes (p. ex., l'hypothyroïdie, l'hypercalcémie, l'hypoglycémie),
- les carences vitaminiques (p. ex., la carence en thiamine, la pellagre, la carence en vitamine B12),
- les maladies immunitaires (p. ex., l'artérite temporale, le lupus érythémateux disséminé),
- certaines maladies hépatiques métaboliques (p. ex., la maladie de Kufs, l'adrénoleucodystrophie, la leucodystrophie métachromatique et autres maladies de surcharge de l'adulte et de l'enfant)
- ainsi que d'autres maladies neurologiques (p. ex., la sclérose en plaques).
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Caractéristiques liées à la culture et à l'âge
L'évaluation des fonctions intellectuelles doit tenir compte du milieu culturel et de l'éducation. Des informations utilisées dans les tests peuvent ne pas être familières aux personnes issues de certaines cultures ou de certains milieux : tests de connaissance générale (p. ex., les noms des présidents, les notions de géographie), de mémoire (p. ex., la date de naissance clans des cultures où l'on ne célèbre pas ordinairement les anniversaires), et d'orientation (p. ex., la façon de s'orienter ou de se situer dans l'espace peut être conçue différemment selon les cultures).
La prévalence des différentes causes de démence (p. ex., des infections, des carences nutritionnelles, des traumatismes crâniens, des maladies endocriniennes, des maladies cérébro-vasculaires, des maladies épileptiques, des tumeurs cérébrales, des abus de substance) varie considérablement selon les groupes culturels.
L'âge de début de la démence dépend de l'étiologie mais il est habituellement tardif et la prévalence la plus élevée se situe après 85 ans. Chez le très jeune enfant il peut être difficile d'objectiver la détérioration significative de la mémoire et des autres compétences cognitives qui est nécessaire au diagnostic de démence. Aussi le diagnostic de démence n'est-il pas porté avant l'âge de 4 à 6 ans. Chez les individus de moins de 18 ans ayant un retard mental un diagnostic additionnel de démence ne doit être fait que si l'état clinique n'est pas caractérisé de façon satisfaisante par le seul diagnostic de retard mental.
La démence est rare chez l'enfant et l'adolescent chez lesquels elle est due à des affections médicales générales (p. ex., un traumatisme crânien, une tumeur cérébrale, une infection VIH, un accident vasculaire, les adrénoleucoclystrophies).
Chez l'enfant la démence peut se traduire par une détérioration du fonctionnement (comme chez l'adulte) ou bien par un retard ou une déviation par rapport au développement normal. Une baisse des résultats scolaires peut en être un signe précoce.
Prévalence
La prévalence de la démence varie selon les études épidémiologiques, selon l'âge des populations examinées, les moyens utilisés pour déterminer la présence, la gravité et le type d'altération cognitive et les régions ou les pays où se déroule la recherche.
Les études en population générale adulte estiment la prévalence prospective sur 1 an du déficit cognitif grave à près de 3 %.
L'outil d'évaluation clans ces études est un instrument bref, qui évalue l'état cognitif actuel (le "Mini-Mental State Examination") et qui ne permet pas de faire des diagnostics spécifiques. Diverses études épidémiologiques ont montré que la prévalence de la démence, surtout la démence de type Alzheimer, augmente avec l'âge. Les chiffres de prévalence vont de 1,4 à 1,6 %, entre 65 et 69 ans, et atteignent 16 à 25 % après 85 ans.
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Évolution
Historiquement, le terme démence impliquait une évolution progressive ou irréversible.
Cependant, dans le DSM-IV, la définition de la démence repose sur un certain type d'association de déficits cognitifs et ne comporte aucune connotation pronostique. Une démence peut être progressive, stable ou bien en rémission. La réversibilité d'une démence dépend de la maladie sous-jacente, de l'existence et de la précocité d'administration d'un traitement efficace.
Le mode de début et l'évolution ultérieure de la démence dépendent également de la maladie sous-jacente. Le degré d'incapacité dépend non seulement de la gravité des altérations cognitives mais également des supports sociaux existants.
A un stade avancé de démence, le sujet peut n'avoir plus aucune conscience de ce qui l'entoure et il a alors besoin de soins constants. Les personnes atteintes d'une démence grave sont sujets aux accidents et aux maladies infectieuses, qui leurs sont souvent fatals.
Diagnostic différentiel
Délirium
On observe une altération de la mémoire dans le delirium comme dans la démence. Le delirium est également caractérisé par une diminution de la capacité à maintenir et à mobiliser son attention de façon appropriée. L'évolution clinique peut aider à distinguer delirium et démence. Les symptômes du delirium ont typiquement une évolution fluctuante alors que les symptômes de la démence sont relativement stables. Des altérations cognitives multiples qui persistent sous la même forme plus de quelques mois évoquent une démence plutôt qu'un delirium. Un delirium peut être surajouté à une démence, auquel cas les deux diagnostics doivent être portés. Lorsqu'il est difficile de déterminer si les déficits cognitifs sont dus à un delirium ou à une démence, il peut être utile de faire un diagnostic provisoire de delirium et de poursuivre une observation attentive en continuant à rechercher la cause de la perturbation.Trouble amnésique
Un trouble amnésique est caractérisé par une altération grave de la mémoire sans altération significative d'une autre fonction cognitive (c.-à-d. sans aphasie , apraxie, agnosie ou perturbation des fonctions exécutives).Étiologies
L'étiologie présumée de la démence détermine son diagnostic spécifique. Si le clinicien a établi que la démence est due à des étiologies multiples il doit indiquer les différents codes correspondant à chacune des démences spécifiées par leur étiologie (voir démence due à des étiologies multiples).Dans la démence vasculaire la présence de signes neurologiques en foyer (p. ex., exagération ries réflexes ostéotendineux, réflexe cutané plantaire en extension) et de signes de la maladie vasculaire aux examens complémentaires, est constatée, L'évolution de la démence vasculaire est variable : elle se fait typiquement par paliers.
Le diagnostic de démence due à d'autres affections médicales générales (p. ex., maladie de Pick, maladie due au VIH) suppose que l'histoire de la maladie, l'examen physique ou les examens complémentaires appropriés mettent en évidence une affection médicale générale cause de la démence. Le mode de début (progressif ou brutal) et l'évolution de la détérioration (aigu, subaigu ou chronique) peuvent orienter vers une étiologie. Ainsi, l'altération du fonctionnement cognitif reste souvent stable après un traumatisme crânien, une encéphalite ou un accident vasculaire.
Troubles liés à une substance
Lorsque des déficits cognitifs multiples surviennent uniquement dans le contexte de l'utilisation d'une substance, on porte le diagnostic d'intoxication par une substance ou de sevrage à une substance. Lorsque la démence résulte des effets persistants d'une substance, (c.-à-d. une substance donnant lieu à abus, un médicament, une substance toxique) on porte le diagnostic de démence persistante induite par une substance.Il faut toujours envisager les autres causes possibles de démence (par exemple Démence due à une affection médicale générale), même chez une personne qui présente une dépendance à une substance. Ainsi les traumatismes crâniens ne sont pas rares chez les sujets qui utilisent des substances et peuvent expliquer la démence.
Bien que les chercheurs tentent de mettre au point des tests sensibles et spécifiques pour confirmer le diagnostic de démence de type Alzheimer, celui-ci reste actuellement un diagnostic d'exclusion et il faut d'abord éliminer les autres causes possibles des déficits cognitifs (voir ci-dessus). De plus, l'évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif permanent.
Quand il n'y a pas suffisamment d'arguments pour établir que la démence est due à une affection médicale générale ou est induite par une substance, il faut coder démence non spécifiée. Parfois seuls quelques-uns des symptômes de la démence sont présents. De tels tableaux sont à classer comme trouble cognitif non spécifié.
Retarde mental
Le retard mental est caractérisé par un fonctionnement intellectuel général qui est au moment de l'examen significativement inférieur à la moyenne, accompagné d'altérations du fonctionnement adaptatif et par un début avant l'âge de 18 ans. Le retard mental ne comporte pas forcément une altération de la mémoire. Par ailleurs, la démence commence en général tard au cours de la vie. Si le début de la démence se situe avant l'âge de 18 ans, les deux diagnostics de démence et de retard mental peuvent être portés à la fois si les critères de ces deux troubles sont réunis. Il peut être difficile chez des enfants de moins de 4 ans d'objectiver la détérioration significative de la mémoire et des autres compétences cognitives qui est nécessaire au diagnostic de démence. Chez les individus de moins de 18 ans, le diagnostic de démence ne doit être fait que si l'état clinique n'est pas caractérisé de façon satisfaisante par le seul diagnostic de retard mental.Schizophrénie
La schizophrénie peut également comporter des altérations cognitives multiples et un déclin du fonctionnement mais elle se distingue de la démence par un âge de début en général plus précoce, par son tableau symptomatique particulier dont aucune affection médicale générale ou aucune substance ne peut rendre compte. En principe, le déficit cognitif observé dans la schizophrénie est moins sévère que celui de la démence.Trouble dépressif majeur
Les sujets atteints d'un trouble dépressif majeur peuvent se plaindre d'un affaiblissement de la mémoire, de difficultés à penser et à se concentrer et d'une réduction globale des capacités intellectuelles. Ils ont parfois de mauvaises performances à l'examen de leur état mental ou aux tests neuropsychologiques. Il est souvent difficile, particulièrement chez les personnes âgées, de déterminer si les symptômes cognitifs sont dus à la démence ou à un épisode dépressif majeur. Un bilan médical approfondi, le mode de début de la maladie, l'ordre d'apparition des symptômes cognitifs par rapport aux symptômes dépressifs, l'évolution de la maladie, les antécédents familiaux et la réponse au traitement peuvent contribuer au diagnostic différentiel. L'état prémorbide peut aider à distinguer la « pseudo-démence » (c.-à-d. un ensemble d'altérations cognitives dues à l'épisode dépressif majeur) de la démence. Dans la démence, le début apparent de la maladie est habituellement précédé par une période où le fonctionnement cognitif décline, alors que l'état prémorbide avant l'installation d'un épisode dépressif majeur est le plus souvent à peu près normal et l'affaiblissement cognitif associé à la dépression brutal. Si le clinicien établit qu'une démence et un trouble dépressif majeur sont tous les deux présents, chacun ayant une étiologie indépendante, il doit porter les deux diagnostics.Simulation, trouble factice
La démence doit être distinguée de la simulation et du trouble factice. Les déficits cognitifs rencontrés dans la simulation et le trouble factice varient avec le temps et ne ressemblent pas à ceux de la démence. Par exemple, un sujet présentant un trouble factice ou une simulation se manifestant comme une démence sera en mesure de compter les points pendant une partie de cartes alors qu'il se prétendra incapable d'effectuer les mêmes calculs au cours d'un examen de son état mental.Déclin cognitif dû à l'âge
La démence doit être distinguée du déclin normal du fonctionnement cognitif qui survient avec l'âge (comme dans le déclin cognitif lié à l'âge). Le diagnostic de démence n'est justifié que si l'on peut mettre clairement en évidence que l'affaiblissement de la mémoire et des autres fonctions cognitives est plus important que celui qui serait dû au seul vieillissement d'une part et que les symptômes sont à l'origine d'une altération du fonctionnement social ou professionnel d'autre part.Revenir au début
Correspondance avec les critères diagnostiques pour la recherche de la CIM-10
La conception générale de la démence est identique clans le DSM-IV et la CIM-10 (c.-à-d. une altération de la mémoire et d'autres facultés cognitives). La définition des critères diagnostiques pour la recherche de la CIM-10 est plus étroite à plusieurs niveaux : la durée minimum de la perturbation est de 6 mois, l'altération des autres fonctions cognitives est limitée au jugement, à la pensée, et au traitement général des informations, et il faut également une « altération du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation ».
Démence due à des étiologies multiples
La catégorie démence due à des étiologies multiples est introduite dans ce manuel pour attirer l'attention des cliniciens sur la fréquence des démences avant plusieurs étiologies. Plusieurs affections médicales générales peuvent être en cause (p. ex., démence de type Alzheimer et démence due à un traumatisme crânien) ou bien la démence peut être due à la fois à une affection médicale générale (p. ex., maladie de Parkinson) et à l'utilisation prolongée d'une substance (p. ex., démence persistante induite par l'alcool).
Procédures d'enregistrement
La démence due à des étiologies multiples F02.8 ne possède pas de code séparé et ne doit pas être enregistrée comme un diagnostic. Par exemple, ce sont à la fois les diagnostics de démence de type Alzheimer et de démence vasculaire qui doivent être portés chez un sujet atteint d'une démence de type Alzheimer à début tardif, non compliquée, dont le déficit cognitif s'aggrave de façon significative au fur et à mesure de la survenue d'accidents vasculaires cérébraux multiples. Dans cet exemple, le clinicien doit noter à la fois 294.10 Démence de type Alzheimer, A début tardif, Sans perturbation du comportement, et 290.40, Démence vasculaire, Non compliquée, sur l'Axe I, et 331.0 maladie d'Alzheimer et 436 Accident vasculaire cérébral sur l'Axe III.
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