Démence de type Alzheimer - définition DSM-IV
Synonyme : "démence de la maladie d'Alzheimer" (CIM-10)
Texte intégral.
Sommaire
- Caractéristiques diagnostiques
- Sous-types
- Procédures d'enregistrement
- Caractéristiques et troubles associés
- Examens complémentaires
- Examen physique et affections médicales générales associées
- Caractéristiques liées à la culture, à l'âge et au sexe
- Prévalence
- Évolution
- Aspects familiaux
- Diagnostic différentiel
- Correspondance avec la CIM-10
Caractéristiques diagnostiques
Critères A et B
Les déficits cognitifs et le critère diagnostique d'altération du fonctionnement sont exposés dans l'article sur l'ensemble des types de démence.
Critère C
- Le début de la démence de type Alzheimer est progressif et l'évolution implique un déclin cognitif continu. Comme il est difficile d'obtenir une preuve anatomo-pathologique directe de la maladie d'Alzheimer, le diagnostic ne peut être posé qu'après avoir éliminé les autres causes possibles de démence.
Critère D
- En particulier, les déficits cognitifs ne sont pas dus à d'autres affections du système nerveux central qui entraînent des déficits mnésique ou cognitifs progressifs (p. ex., maladie cérébro-vasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington), à des maladies générales pouvant provoquer une démence (p. ex., hypothyroïdie, carence en vitamine B12, infection VIH) ou aux effets persistants d'une substance (p. ex., l'alcool). S'il y a une étiologie supplémentaire (p. ex., un traumatisme crânien aggravant une démence de type Alzheimer), il faut coder les deux types de démence (voir la démence due à des étiologies multiples).
Critère E
- On ne porte pas le diagnostic de démence de type Alzheimer si les symptômes surviennent de façon exclusive au cours d'un delirium. Toutefois, un delirium peut être surajouté à une démence de type Alzheimer préexistante, auquel cas c'est le sous-type diagnostique avec delirium qui doit être indiqué.
Critère F
- Enfin, les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble de l'Axe I (p. ex., trouble dépressif majeur ou schizophrénie).
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Sous-types et spécifications
L'âge de début de la Démence de type Alzheimer peut être indiqué en utilisant les sous-types suivants :
À début précoce
Ce sous-type est utilisé si le début de la démence se situe à 65 ans ou avant.À début tardif
Ce sous-type est utilisé si le début de la démence se situe après 65 ans.
La présence ou l'absence d'une perturbation cliniquement significative du comportement est indiquée en utilisant l'un des sous-types suivants (chacun possédant son propre code) :
Sans perturbation du comportement
Ce sous-type est utilisé si les troubles cognitifs ne s'accompagnent d'aucune perturbation cliniquement significative du comportement.Avec perturbation du comportement
Ce sous-type est utilisé si les troubles cognitifs s'accompagnent d'une perturbation cliniquement significative (p. ex., errance, agitation) du comportement.
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Procédure d'enregistrement
N.D.L.R. : faible intérêt ici, donc non reprises, à moins d'une demande expresse de votre part.
Caractéristiques et troubles associés
Voir l'article sur l'ensemble des types de démence pour une discussion générale des caractéristiques et troubles associés à la démence.
La prévalence de la démence de type Alzheimer est plus élevée chez les individus ayant un syndrome de Down (mongolisme) et chez les individus ayant des antécédents de traumatisme crânien. Les altérations neuropathologiques caractéristiques de la maladie d'Alzheimer sont observées dans le cerveau des individus avant un syndrome de Down dès l'âge de 40 ans, bien que les symptômes cliniques de démence n'apparaissent habituellement que plus tard.
Examens complémentaires
Il n'existe actuellement aucun marqueur biologique, largement reconnu, sensible et spécifique, utilisable chez le sujet vivant, dont la validité diagnostique pour la démence de type Alzheimer serait universellement admise.
Dans la majorité des cas, il existe dans la démence de type Alzheimer une atrophie du cerveau avec un élargissement des sillons corticaux élargis et des ventricules cérébraux dilatés par rapport au processus normal de vieillissement normal. Ceci est mis en évidence par le scanner ou la résonance magnétique nucléaire.
L'examen microscopique révèle en général des altérations anatomo-pathologiques : plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire, dégénérescence granulo-vasculaire, perte neuronale, gliose astrocytaire et angiopathie amyloïde. Des corps de Lewy sont parfois observés dans les neurones corticaux.
Examen physique et affections médicales générales associées
Dans les premières années de la maladie, les signes neurologiques, moteurs et sensitifs sont peu nombreux. Plus tard au cours de l'évolution, des myoclonies et des troubles cle la marche peuvent apparaître. Des crises d'épilepsie surviennent dans environ 10 % des cas.
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Caractéristiques liées à la culture, à l'âge et au sexe
Voir l'article sur l'ensemble des types de démence pour une discussion générale des caractéristiques liées à la culture et à l'âge.
Les formes à début tardif (après 65 ans) de la démence de type Alzheimer sont beaucoup plus fréquentes que les formes à début précoce. Les formes qui commencent avant l'âge de 50 ans sont rares. Le trouble est légèrement plus fréquent chez la femme que chez l'homme.
Prévalence
La prévalence de la démence de type Alzheimer augmente fortement avec l'âge, passant de 0,6 % chez l'homme et 0,8 % chez la femme à 65 ans (tous degrés de sévérité confondus) à 11 % chez l'homme et 14 % chez la femme à 85 ans. A 90 ans, la prévalence atteint 21 % chez l'homme et 25 % chez la femme, et à 95 ans elle est de 36 % chez l'homme et 41 % chez la femme. Les cas modérés et sévères représentent 40 à 60 % de ces fréquences.
Évolution
Voir l'article sur l'ensemble des types de démence pour une discussion générale sur l'évolution des démences.
L'évolution tend à être lentement progressive, avec une perte cle 3-4 points par an à un instrument d'évaluation standardisée comme le Mini-Mental State Eyamination.
Plusieurs modalités évolutives des différents déficits peuvent se présenter. Habituellement, le début est insidieux, avec un déficit précoce de la mémoire récente ; plusieurs années après, apparaissent une aphasie, une apraxie et une agnosie. De nombreux sujets présentent des modifications de la personnalité, une irritabilité accrue, et d'autres signes et symptômes comportementaux, qui apparaissent aux premiers stades et s'amplifient au cours des stades intermédiaires de la maladie. Plus tardivement, les individus peuvent présenter des troubles moteurs et des troubles de la marche puis devenir finalement mutiques et grabataires. Il s'écoule en moyenne 8 à 10 ans entre l'apparition des premiers symptômes et la mort.
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Aspects familiaux
Comparativement à la population générale, les parents biologiques du premier degré des personnes atteintes d'une démence de type Alzheimer à début précoce ont plus de risque d'avoir le même trouble. Les formes à début tardif pourraient également comporter un facteur génétique.
Dans certaines familles, on a montré que la démence de type Alzheimer se transmet sur le mode dominant avec une liaison à plusieurs chromosomes dont les chromosomes 1, 14 et 21. Toutefois, la proportion de cas liés à des anomalies spécifiques et transmissibles est inconnue.
Les sujets portant un ou les deux allèles codant pour l'apolipoprotéine E-4 (ApoE4) sur le chromosome 19 présentent un risque élevé de maladie d'Alzheimer à début tardif, bien que ce gène lui-même ne soit pas une cause de la maladie.
Diagnostic différentiel
Voir l'article sur l'ensemble des types de démence pour le diagnostic différentiel.
Correspondance avec les critères diagnostiques pour la recherche de la CIM-10
Comme le DSM-IV, la CIM-10 comporte deux sous-types de démence de type Alzheimer : à début précoce et à début tardif. Toutefois, à la différence du DSM-IV, les critères diagnostiques pour la recherche de la CIM-10 pour ces deux sous-types mentionnent également des caractéristiques spécifiques évolutives et concernant la nature des déficits : en cas de début précoce, il faut « un début et une évolution relativement rapides », et un type d'altération cognitive caractéristique (comme une aphasie), alors qu'en cas de début tardif, le début et le mode évolutif sont très lents et très progressifs, avec une prédominance des troubles mnésiques par rapport aux autres troubles intellectuels. Dans la CIM-10, ce trouble est dénommé démence de la maladie d'Alzheimer.
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