Trouble du langage de type mixte réceptif-expressif
Texte intégral.
Note : Dans la CIM-10, le trouble correspondant est le "Trouble de l'acquisition du langage de type réceptif". Contrairement au DSM-IV qui spécifie à la fois les difficultés du langage expressif et celles du langage réceptif, car elles surviennent généralement ensemble, la définition de la CIM-10 ne mentionne que les anomalies dans la compréhension du langage.
Caractéristiques diagnostiques
Critère A
La caractéristique essentielle du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif est une altération du développement des capacités expressives et des capacités réceptives du langage, comme le montrent les résultats obtenus lors de l'évaluation standardisée, faite de façon individuelle, du développement de ces capacités d'expression et de réception du langage, qui sont nettement au-dessous des scores obtenus lors de mesures standardisées des capacités intellectuelles non verbales.
Critère B
En l'absence d'instruments standardisés disponibles ou appropriés, le diagnostic peut s'appuyer sur une évaluation fonctionnelle approfondie des capacités langagières du sujet. Les difficultés peuvent concerner à la fois la communication par le langage verbal et la communication par le langage des signes. Les difficultés de langage interfèrent avec la réussite scolaire ou professionnelle, ou avec la communication sociale.
Critère C
Les symptômes ne répondent pas aux critères d'un troubles envahissants du développement.
Critère D
S'il existe un retard mental, un déficit moteur affectant la parole, un déficit sensoriel, une carence de l'environnement, les difficultés de langage dépassent celles habituellement associées à ces conditions.
S'il existe un déficit moteur affectant la parole, un déficit sensoriel ou une maladie neurologique, il faut les coder sur l'Axe III.
Les sujets ayant un trouble du langage de type mixte réceptif-expressif présentent les difficultés associées au trouble du langage de type expressif (ex. : vocabulaire très restreint, erreurs de temps, difficultés de rappel des mots ou de production de phrases suffisamment longues ou complexes pour le niveau de développement, et difficulté générale à exprimer des idées) ainsi qu'une perturbation du développement des capacités réceptives du langage (ex. : difficultés à comprendre les mots, les phrases ou certains types de mots spécifiques).
Dans les cas légers, il peut exister seulement des difficultés de compréhension de certains types particuliers de mots (ex. : les termes concernant la position dans l'espace) ou d'énoncés (ex. : des phrases complexes comme « si-alors »).
Dans les cas plus sévères, il peut exister de multiples incapacités, incluant une incapacité à comprendre le vocabulaire élémentaire ou les phrases simples, et des déficits dans divers domaines de traitement de l'audition (ex. : discrimination de sons, association de sons à des symboles, mise en mémoire, évocation et organisation des séquences).
Puisque le développement des capacités d'expression du langage pendant l'enfance dépend de l'acquisition des capacités réceptives, un trouble pur du langage réceptif (analogue à l'aphasie de Wernicke chez l'adulte) ne se rencontre jamais en pratique (bien que dans certains cas le déficit réceptif puisse être plus important que le déficit expressif).
Le trouble du langage de type mixte réceptif-expressif peut être acquis ou développemental.
- Dans la forme acquise, l'altération du langage réceptif et expressif survient après une période de développement normal, comme conséquence d'une maladie neurologique ou d'une affection médicale générale (ex. : encéphalite, traumatisme crânien, irradiation).
- Dans la forme développementale, l'altération du langage réceptif et expressif n'est pas liée à une lésion neurologique d'origine connue. Cette forme se caractérise par une lenteur de l'acquisition du langage, dans laquelle la parole peut apparaître tardivement et suivre lentement les étapes du développement du langage.
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Caractéristiques et troubles associés
Les caractéristiques linguistiques de l'altération de la production du langage, dans le trouble du langage de type mixte réceptif-expressif, sont similaires à celles qui accompagnent le trouble du langage de type expressif.
Le déficit de compréhension est la caractéristique essentielle qui différencie ce trouble du Trouble du langage de type expressif, et ce déficit peut varier en fonction de la sévérité du trouble et de l'âge de l'enfant.
Les altérations de la compréhension du langage peuvent être moins évidentes que celles de la production du langage, car elles ne sont pas si aisément repérables par l'observateur et peuvent n'apparaître que lors d'une évaluation formelle.
L'enfant peut, de façon intermittente, sembler ne pas entendre, ou sembler confus ou inattentif lorsqu'on lui parle. Il peut suivre les consignes de façon erronée, ou ne pas les suivre du tout, et donner des réponses tangentielles ou inappropriées aux questions. L'enfant peut être exceptionnellement calme ou, à l'inverse, très bavard. Les aptitudes à la conversation (ex. : attendre son tour, maintenir un thème) sont souvent tout à fait mauvaises ou inappropriées.
Des déficits dans des domaines divers du traitement de l'information sensorielle sont fréquents, particulièrement dans celui du traitement auditif temporel (ex. : vitesse de traitement, association de sons à des symboles, suite de sons et mémoire, attention aux sons et discrimination des sons) ; ce type de difficultés est parfois appelé troubles du "traitement auditif central".
La difficulté à produire des séquences motrices rapidement et sans achoppement est également caractéristique. Le trouble phonologique, les troubles des apprentissages, des déficits dans la perception de la parole, sont souvent présents et s'accompagnent d'altérations de la mémoire.
Les autres troubles qui peuvent être associés sont le trouble de déficit de l'attention/hyperactivité, le trouble de l'acquisition de la coordination et l'énurésie.
Le trouble du langage de type mixte réceptif-expressif peut s'accompagner d'anomalies à l'EEG (électro encéphalogramme) ou à l'imagerie cérébrale, ou d'autres signes neurologiques.
Une forme acquise du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif qui débute entre 3 et 9 ans et s'accompagne d'une comitialité, est appelée syndrome de Landau-Kleffner.
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Caractéristiques liées à la culture ou au sexe
L'évaluation de l'acquisition des capacités de communication doit prendre en compte le contexte culturel et linguistique, particulièrement pour les sujets élevés dans un environnement bilingue.
Les évaluations standardisées de l'acquisition du langage et des capacités intellectuelles non verbales doivent être adaptées au groupe culturel et linguistique.
La forme développementale du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif est probablement plus fréquente chez les sujets de sexe masculin que chez les sujets de sexe féminin.
Prévalence
Les estimations de la prévalence varient avec l'âge.
On estime que la forme développementale du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif peut toucher jusqu'à 5 % des enfants d'âge préscolaire et 3 % des enfants d'âge scolaire, mais qu'elle est probablement moins fréquente que le trouble du langage de type expressif.
Le syndrome de Landau-Kleffner et d'autres variantes de formes acquises sont relativement rares.
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Évolution
La forme développementale du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif peut, en général, être détectée avant l'âge de 4 ans.
Les formes sévères peuvent être apparentes dès l'âge de 2 ans.
Les formes plus légères peuvent passer inaperçues jusqu'à l'entrée à l'école primaire, où les déficits de compréhension deviennent plus évidents.
La forme acquise du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif due à des lésions cérébrales, à un traumatisme crânien ou à une ischémie cérébrale, peut apparaître à n'importe quel âge.
La forme acquise due au syndrome de Landau-Kleffner (aphasie acquise avec épilepsie) survient généralement entre 3 et 9 ans.
Beaucoup d'enfants atteints du trouble du langage de type mixte finissent par acquérir des capacités de langage normales, mais le pronostic est plus mauvais que pour ceux avant un trouble du langage de type expressif.
Dans la forme acquise du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif, l'évolution et le pronostic dépendent de la sévérité et de la localisation de la pathologie cérébrale, ainsi que de l'âge de l'enfant et du degré de développement de son langage au moment de la survenue du trouble. L'amélioration clinique des capacités de langage est parfois complète ou presque. Dans d'autres cas il peut exister une récupération partielle ou un déficit progressif.
Les enfants avant les formes les plus sévères sont les plus susceptibles de développer des troubles des apprentissages.
Aspects familiaux
La forme développementale du trouble du langage de type mixte réceptif-expressif est plus fréquente chez les apparentés biologiques de premier degré de sujets ayant le trouble que dans la population générale.
Il ne semble pas exister de caractère familial dans la forme acquise.
Diagnostic différentiel
Voir le paragraphe Diagnostic différentiel du trouble du langage de type expressif.
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