Démence due à d'autres affections médicales générales
VIH, traumatisme crânien, Parkinson, Huntington, Pick, Creutzfeld-Jacob, autres.
Définition, symptômes spécifiques, sous-types. Texte intégral.
Sommaire
- Caractéristiques diagnostiques
- Sous Types
- Procédure d'enregistrement
- Démence due à la maladie du VIH
- Démence due à un traumatisme crânien
- Démence due à la maladie de Parkinson
- Démence due à la maladie de Huntington
- Démence due à la maladie de Pick
- Démence due à la maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Démence due à d'autres affections médicales générales
- Diagnostic différentiel
Caractéristiques diagnostiques
Critères A et B
- Les déficits cognitifs (Critère A) et le critère diagnostique d'altération du fonctionnement (Critère B) dans la démence vasculaire sont exposés dans l'article "Démences - DSM-IV".
Critère C
- L'histoire de la maladie, l'examen physique ou les examens complémentaires doivent mettre en évidence une affection médicale générale liée étiologiquement à la démence, p. ex. :
- une infection par le virus de l'immunodéficience humaine [VIH],
- un traumatisme crânien,
- une maladie de Parkinson,
- une maladie de Huntington,
- une maladie de Pick,
- une maladie de Creutzfeldt-jakob,
- une hydrocéphalie à pression normale,
- une hypothyroïdie ,
- une tumeur cérébrale,
- une carence en vitamine
Critère D
- On ne porte pas le diagnostic de démence due à une affection médicale générale si les symptômes surviennent exclusivement au cours d'un delirium. Toutefois, un delirium peut être surajouté à une démence due à une affection médicale générale préexistante, auquel cas les deux diagnostics doivent être portés.
Pour établir que la démence est due à une affection médicale générale, le clinicien doit d'abord montrer la présence d'une affection médicale générale. Ensuite, il doit prouver qu'il existe une relation étiologique entre la démence et l'affection médicale générale par l'intermédiaire d'un mécanisme physiologique, par l'évaluation soigneuse et complète de multiples éléments. Bien qu'il n'y ait aucune règle infaillible pour démontrer que la relation entre la démence et l'affection médicale générale est d'ordre étiologique, plusieurs points sont à prendre en considération. L'existence d'une relation temporelle entre le début ou l'aggravation de l'affection médicale générale et le début ou l'aggravation des déficits cognitifs est à prendre en compte. Les données de la littérature qui établissent un lien direct entre l'affection médicale générale en cause et l'apparition d'une démence fournissent des arguments importants dans l'évaluation d'une situation particulière.
En outre, le clinicien doit estimer que la perturbation ne peut pas être attribuée à une démence de type Alzheimer, une démence vasculaire, une démence persistante induite par une substance ou un autre trouble mental (p. ex., un trouble dépressif majeur). Cette question est exposée de façon plus détaillée dans le chapitre « Troubles mentaux dus à une affection médicale générale ».
Voir dans l'article "démences - DSM-IV" une discussion générale des caractéristiques et des troubles associés à la démence.
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Sous-types
La présence ou l'absence d'une perturbation cliniquement significative du comportement est indiquée en utilisant l'un des sous-types suivants (chacun possédant son propre code) :
Sans perturbation du comportement
Ce sous-type est utilisé si les troubles cognitifs ne s'accompagnent d'aucune perturbation cliniquement significative du comportement.Avec perturbation du comportement
Ce sous-type est utilisé si les troubles cognitifs s'accompagnent d'une perturbation cliniquement significative (p. ex., errance, agitation) du comportement.Procédure d'enregistrement
N.D.L.R. : faible intérêt ici, donc non reprises, à moins d'une demande expresse de votre part.
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Démence due à la maladie du VIH
La caractéristique essentielle de la démence due à la maladie du VIH est la présence d'une démence considérée comme la conséquence physiopathologique directe de la maladie due au virus de l'immunodéficience humaine. L'examen anatomo-pathologique montre le plus souvent une destruction diffuse, multifocale de la substance blanche et des structures sous-corticales. On peut observer une protéïnorachie normale ou légèrement augmentée et une légère lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien. Le virus de l'immunodéficience humaine [VIH] peut habituellement être directement isolé dans le LCR.
La démence résultant directement d'une infection du système nerveux par le VIH est typiquement caractérisée par des oublis, une lenteur, des difficultés de concentration et dans la résolution de problèmes. Les manifestations comportementales les plus habituelles sont l'apathie et le retrait social, qui peuvent être quelquefois accompagnés par un delirium, des idées délirantes ou des hallucinations. L'examen physique peut montrer un tremblement, une maladresse dans les mouvements alternatifs rapides, un déséquilibre, une ataxie, une hypertonie, une hyperreflexivité ostéo-tendineuse généralisée, des signes de désinhibition frontale et des anomalies dans les mouvements de poursuite oculaire et dans les mouvements saccadés de (? ndlr: absence de fin de phrase dans le texte).
La démence due au virus VIH peut également toucher les enfants chez qui elle se traduit typiquement par un retard du développement, une hypertonie, une microcéphalie et une calcification des ganglions de la base. La démence associée à l'infection par le VIH peut être également la conséquence de tumeurs du système nerveux central (p. ex., lymphome cérébral primitif) et d'infections opportunistes (p. ex., toxoplasmose, infection à cytomégalovirus , cryptococcose , tuberculose et syphilis, lesquelles déterminent alors le diagnostic (p. ex., F02.8 [294.11 Démence due à la toxoplasmose). Des infections systémiques ou des néoplasies rares (p. ex., la pneumonie à Pneurnocystis carinil ou le sarcome de Kaposi) peuvent compléter le tableau.
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Démence due à un traumatisme crânien
La caractéristique essentielle de la démence due à un traumatisme crânien est la présence d'une démence considérée comme la conséquence physiopathologique directe d'un traumatisme crânien.
Le degré et la nature des altérations cognitives ou des perturbations comportementales dépendent de la localisation et de l'étendue des lésions cérébrales. L'amnésie posttraumatique est fréquente de même qu'une altération persistante de la mémoire.
Divers autres symptômes comportementaux peuvent être présents, associés ou non à des déficits moteurs ou sensitifs. On peut observer une aphasie, une agressivité accrue ou d'autres modifications de la personnalité. Une intoxication par l'alcool ou par une autre substance est fréquente chez les sujets victimes de traumatismes crâniens et il peut y avoir de façon concomitante un abus ou une dépendance à une substance. Les traumatismes crâniens surviennent principalement chez l' homme jeune et il y aurait une association avec les conduites à risque. Quand la démence est la conséquence d'un traumatisme unique, elle est en général non évolutive ; en revanche, la répétition des traumatismes crâniens (p. ex., chez les boxeurs) peut conduire à une démence progressive (appelée dementia pugilistica).
Lorsqu'un déclin progressif du fonctionnement cognitif fait suite à un traumatisme crânien unique, il faut rechercher l'existence d'un autre processus pathologique tel qu'une hydrocéphalie ou un épisode dépressif majeur.
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Démence due à la maladie de Parkinson
La caractéristique essentielle de la démence due à la maladie de Parkinson est la présence d'une démence considérée comme la conséquence physiopathologique directe de la maladie de Parkinson.
La maladie de Parkinson est une affection neurologique lentement progressive caractérisée par un tremblement, une rigidité, une bradykinésie et une instabilité posturale.
La démence surviendrait approximativement chez 20 à 60 % des individus atteints d'une maladie de Parkinson et serait plus fréquente chez les sujets âgés ou chez ceux dont la maladie est plus grave ou plus avancée. La démence associée à la maladie de Parkinson est caractérisée par un ralentissement cognitif et moteur, un dysfonctionnement exécutif et une altération du rappel mnésique. Le déclin des performances cognitives dans la maladie de Parkinson est souvent aggravé par la dépression.
A l'examen physique, les signes moteurs caractéristiques sont retrouvés : un tremblement de repos, une motricité pauvre et ralentie (se traduisant par exemple par une micrographie), ou une rigidité musculaire et la perte des mouvements associés.
À l'autopsie, la perte neuronale et la présence des corps de Lewy sont évidentes dans la substance noire. De nombreux syndromes comportent une démence, des troubles moteurs parkinsoniens et d'autres signes neurologiques (p. ex., la paralysie supranucléaire progressive, l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse et la démence vasculaire).
Chez certains sujets ayant une maladie de Parkinson et une démence, l'autopsie montre à la fois les altérations neuropathologiques de la maladie d'Alzheimer et celles de la maladie des corps de Lewy. La démence due à la maladie des corps de Lewy, en l'absence de signes d'une maladie de Parkinson (comme un tremblement, une rigidité, une roue dentée) doit être diagnostiquée démence due à la maladie des corps de Lewy, l'une des "démences dues à d'autres affections médicales générales".
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Démence due à la maladie de Huntington
La caractéristique essentielle de la démence due à la maladie de Huntington est la présence d'une démence considérée comme la conséquence physiopathologique directe d'une maladie de Huntington.
La maladie de Huntington est une maladie dégénérative héréditaire progressive touchant le fonctionnement cognitif et émotionnel ainsi que la motricité. Elle frappe également les deux sexes et elle est transmise par un seul gène autosomal dominant qui se trouve sur le bras court du chromosome 4.
Le diagnostic est habituellement porté autour de la quarantaine ; cela étant, la maladie peut commencer beaucoup plus tôt, vers 4 ans, dans les formes juvéniles ou beaucoup plus tard, vers 85 ans, dans les formes à début tardif. Le début de la maladie de Huntington est souvent annoncé par des modifications insidieuses du comportement et de la personnalité y compris par de la dépression, de l'irritabilité et de l'anxiété. Certains individus présentent des mouvements anormaux, qui ressemblent d'abord à une agitation motrice avant de devenir des mouvements choréo-athétosiques généralisés caractéristiques. Des difficultés du rappel mnésique, des perturbations des fonctions exécutives et du jugement sont fréquentes au début de l'évolution ; le déficit de la mémoire devient plus sévère avec la progression de la maladie. Une désorganisation du discours et des caractéristiques psychotiques sont parfois observées.
Tardivement dans l'évolution de la maladie, l'imagerie cérébrale morphologique peut montrer des « ventricules en forme de wagons » caractéristiques de l'atrophie du striatum. La tomographie à émission de positons (PET) peut montrer une hypométabolisme du striatum au début de la maladie. Dans la descendance d'individus atteints d'une maladie de Huntington, 50 % risquent d'avoir la maladie. Un test génétique détermine avec une relative certitude si un sujet à risque sera atteint par la maladie ; toutefois, il est préférable que ces tests soient réservés à des centres expérimentés clans le conseil génétique et le suivi de sujets à risque pour la maladie de Huntington.
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Démence due à la maladie de Pick
La caractéristique essentielle de la démence due à la maladie de Pick est la présence d'une démence considérée comme la conséquence physiopathologique directe d'une maladie de Pick.
La maladie de Pick est une maladie dégénérative du cerveau affectant particulièrement les lobes frontaux et temporaux. Comme les autres démences du lobe frontal, la maladie de Pick est caractérisée cliniquement par des modifications précoces de la personnalité, une détérioration des compétences sociales, un émoussement affectif, une désinhibition comportementale et d'importantes anomalies du langage.
Les difficultés mnésiques, l'apraxie et d'autres caractéristiques de la démence surviennent habituellement plus tardivement dans l'évolution. L'observateur peut être frappé par la présence de réflexes archaïques (réflexe de la moue, réflexe de succion, réflexe de préhension ou grasping). Lorsqu'elle progresse, la démence peut comporter soit une apathie soit une agitation extrême. Les troubles du langage, de l'attention ou du comportement sont parfois si sévères qu'il est difficile d'apprécier réellement le degré d'affaiblissement du fonctionnement cognitif. L'imagerie cérébrale structurale montre typiquement une atrophie frontale et/ou temporale marquée et l'imagerie cérébrale fonctionnelle peut localiser un hypométabolisme fronto-temporal, même en l'absence d'une atrophie structurale nette.
C'est le plus souvent entre 50 et 60 ans que le trouble se manifeste mais il peut commencer à un âge plus avancé. La maladie de Pick est une des entités pathologiques distinctes au sein d'un groupe hétérogène de processus démentiels qui sont en relation avec une atrophie cérébrale fronto-temporale. Le diagnostic spécifique d'une démence frontale telle que la maladie de Pick est fait en général à l'autopsie sur la présence d'inclusions intra-neuronales argentophiles caractéristiques : les corps de Pick. Cliniquement, il est fréquent que la maladie de Pick ne puisse être distinguée avec certitude de certaines maladies d'Alzheimer atypiques ou d'autres démences frontales. La démence due à une dégénérescence fronto-temporale autre que la maladie de Pick doit être diagnostiquée démence due à une dégénérescence fronto-temporale, l'une des "démences dues à d'autres affections médicales générales".
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Démence due à la maladie de Creutzfeldt-Jakob
La caractéristique essentielle de la démence due à la maladie de Creutzfeldt-Jakob est la présence d'une démence considérée comme la conséquence physiopathologique directe d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob fait partie des encéphalopathies subaiguës spongiformes, maladies du système nerveux central dues à des agents transmissibles dénommés « virus lents » ou prions. La maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifeste typiquement par une triade clinique : démence, mouvements involontaires (en particulier des myoclonies) et activité électroencéphalographique périodique.
Cependant, dans près de 25 % des cas, la présentation de la maladie est atypique et le diagnostic ne peut être confirmé qu'à la biopsie ou à l'autopsie par la présence d'altérations neuropathologiques spongiformes. La maladie de Creutzfeldt- Jakob peut apparaître à tout âge chez l'adulte mais particulièrement entre 40 et 60 ans. Il pourrait y avoir une composante familiale dans 5 à 15 % des cas. La phase prodromique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob comporte de la fatigue, de l'anxiété ou des troubles de l'appétit, du sommeil ou de la concentration. Après plusieurs semaines peuvent s'installer, en même temps qu'une démence rapidement progressive, une incoordination, une altération de la vision, des troubles de la marche ou des mouvements anormaux qui peuvent être myocloniques, choréo-athétosiques ou balliques. La maladie évolue le plus souvent très rapidement en quelques mois, bien que, plus rarement, l'évolution puisse durer quelques années et soit semblable à celle des autres démences.
Bien qu'il n'y ait pas d'anomalies caractéristiques à l'examen du liquide céphalo-rachidien, des marqueurs biologiques fidèles sont en cours de développement. L'imagerie cérébrale peut montrer une atrophie non spécifique. Dans la plupart des cas, l'électroencéphalogramme révèle, à un moment de l'évolution, des décharges pointues périodiques, souvent triphasiques et synchrones ayant une fréquence de 0,5-2 Hz. L'agent transmissible qui serait responsable de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est résistant à l'ébullition, au formol, à l'alcool et aux radiations ultraviolettes mais il peut être inactivé par le passage à l'autoclave ou par l'eau de Javel. Des cas de transmission par greffe de cornée et par injection d'hormone de croissance humaine ont été documentés et des cas isolés de transmission à des soignants ont été rapportés.
Par conséquent, des précautions devraient être observées universellement en milieu neurochirurgical ou lorsqu'on entreprend une biopsie ou une autopsie cérébrale avec des produits biologiques et du matériel qui ont pu se trouver au contact de tissu « à risque ».
La possibilité d'une transmission entre espèces des infections à prions, avec des agents très proches de ceux de la forme humaine, a maintenant été démontrée (p. ex., l'apparition d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob, variante humaine d'encéphalopathie spongiforme bovine "maladie de la vache folle", au Royaume-Uni au milieu des années 1990).
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